Fiche de cours : Kyste de la poche de Rathke


Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16

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Définition

Lésion kystique bénigne de la région sellaire.

Epidémiologie :
- Fréquent (20%)
- Nette prédominance féminine

La cavité existant entre la partie antérieure et intermédiaire de l'hypophyse peut persister (fente) , et grossit du fait des cellules épithéliales de la paroi, donnant naissance au KPR.

Clinique

  • Asymptomatique ++
  • Symptomatique dans les formes volumineuses par compression des structures voisines (antéhypophyse, tige pituitaire et chiasma optique) se manifestant par des
    • céphalées
    • troubles endocriniens
    • troubles visuels.

Biologie

Troubles endocriniens variés si volumineux.

TDM

Lésion kystique intrasellaire ou intra et supra-sellaire bien limitée, sur la ligne médiane, ne prenant pas le contraste.
Absence de calcifications.

Cependant, l'aspect scanographique est peu spécifique, impliquant la réalisation d'une IRM.

IRM

Lésion intrasellaire médiane, entre l'anté-hypophyse et la post-hypophyse, de signal homogène, ne se rehaussant pas après injection.

2 types :

  • Séreux (=liquidien) : hyposignal T1 et hypersignal T2
  •  Muqueux : hypersignal T1 et hyposignal T2
    --> le signal est dépendant de la teneur en protéines et du degré d'hydratation du kyste, on peut donc retrouver des kystes de signal intermédiaire.

    Parfois, signal hétérogène avec nodules intra-kystiques en hypersignal T1 et hyposignal T2 relatif par rapport au reste du contenu du kyste, ne se rehaussant pas après injection, correspondant à des concrétions protéiques.

Séquence de diffusion : hyposignal par rapport au parenchyme cérébral et ADC augmenté.

CAT

Si asymptomatique : surveillance clinique et radiologique
Si symptomatique : chirurgie par voie endonasale à discuter (pneumokyste ou récidive dans les 2 ans possible)

Un KPR peut rester stable, augmenter ou diminuer spontanément, en fonction de la sécrétion de mucus par les goblets cells situées dans la couche monocellulaire de la paroi du kyste.

Différentiels