Fiche de cours : Craniopharyngiome
Mise à jour le 26/03/2020 à 13:59
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Définition
Tumeur bénigne developpée à partir de reliquats ectoblastiques indifférenciés de la poche de Rathke.
2 pics d'incidence :
- enfant jeune (5-15 ans)
- adulte (50-70 ans)
2 formes anatomopathologiques majoritaires :
- Forme adamantine
- Forme papillaire et squameuse
Localisations :
- 70 % sont intra et suprasellaires
- 20 % sont suprasellaires uniquement
- 10 % sont intrasellaires uniquement
- Exceptionnellement : intraventriculaire, sphénoïdale ou rhinopharyngée
Clinique
L'atteinte clinique dépend de la compression de la tumeur :
- Troubles endocriniens (retard pubertaire, troubles de la croissance, diabète insipide)
- Troubles visuels
- Tableau clinique d'HTIC
TDM
Masse hétérogène avec composante tissulaire réhaussée.
Portion kystique graisseuse ou hyperdense spontanément.
Calcifications (surtout présentes dans les formes adamantines)
IRM
Examen de référence pour le bilan locorégional pré-opératoire et le suivi post-opératoire
3 composantes : charnue, kystique et calcique
- portion charnue réhaussée après injection de produit de contraste, en hypo ou isosignal T1.
- zone kystique : en général hypoT1-hyperT2. Parfois hyperT1 du fait de la présence de methémoglobine, de cholestérol ou de protéines.
- calcifications : méconnues si petites, sinon en hyposignal. Mieux vues en écho de gradient T2*
- oedème parenchymateux périlésionnel
Modalités autres :
Diffusion : portion kystique en iso ou hypersignal par rapport au prenchyme cérébral.
Spectroscopie : pic de lipides
CAT
Exérèse chirurgicale
Radiothérapie
Risque de récidive ++ donc suivi par IRM
Classification
Classe I OMS
Différentiels
Méningiome
Gliome du chiasma
Kyste dermoïde
Kyste de la poche de Rathke
Astrocytome
Adénome pituitaire
Germinome