Fiche de cours : Valve de l'urètre postérieur


Mise à jour le 03/11/2025 à 17:11

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Définition

Obstruction urinaire sous vésicale congénitale causée par la présence d'une membrane dérivée à partir des orifices des canaux de Wolff, développée obliquement du veru montanum à la partie distale de l'urètre prostatique (type 1).

Incidence 1/4000 à 1/8000 naissances masculines. Cause la plus fréquence d'insuffisance rénale terminale de l'enfant.

Découverte in utero dans 50% des cas au cours de l’échographie de routine de 2ème semestre.

Les facteurs de mauvais pronostic sont:

  • la sévérité de l’insuffisance rénale au moment du diagnostic
  • la présence d’un reflux vésico-urétéral de haut-grade
  • la persistance de la dysfonction vésicale
  • la présence d’une protéinurie

Radiographie

Examen de choix : Urétro-cystographie rétrograde avec clichés permictionnels (doit impérativement inclure une phase mictionnelle sans sonde)

  • Image typique en coup d’ongle au niveau de l’urètre postérieur
  • Aspect ballonisé de l’urètre postérieur
  • Évaluation de la forme de la vessie (trabéculations, diverticules) et du col vésical
  • +/- reflux vésico-urétéral (50%)

Echographie

Echographie rénale et vesicale sus pubienne

  • Dilatation vésicale dont les parois sont épaissies, avec dilatation et élongation de l'urètre postérieur
  • Morphologie des reins, dilatation des cavités pyélocaliciennes et analyse de la différenciation cortico-médullaire
  • Dilatation bilatérale des uretères
  • +/- épanchement péritonéal par rupture vésicale intrapéritonéale
  • +/- urinome péri-rénal par rupture calicielle

Echographie de l'urètre par voie périnéale

  • Diamètre de l'urètre postérieur mesuré par voie périnéale > 6mm
  • Possible visualisation de la valve de l'urètre postérieur sous la forme d'une bande échogène.

 

 

CAT

Indication de prise en charge néonatale en urgence !

  • Confirmation Diagnostique
    • Échographie dès le 1 jour de vie
    • Urétro-Cystographie rétrograde : retentissement vessie / reflux dans les 24h
  • Traitement 
    • Résection endoscopique des valves
    • si impossibilité du passage endoscopique: dérivation percutanée 1 mois

Problèmes à résoudre :

  • Immédiatement
    • Risque de syndrome de levée d'obstacle : élimination excessive d'urine, perte ionique et deshydratation à compenser
  • Secondaires
    • Infection urinaire : antibioprophylaxie / hydratation et vidange vésicale
    • Acquisition de la propreté : < 3 ans maturation neurologique avec acquisition d’une compétence vésicale. Conséquence de l’obstacle : remodelage de la vessie,
      problèmes de vidange: rééducation / auto sondage vésicostomie
    • Insuffisance rénale : 30% (divers degrés évolution adolescence)

Classification

  • Type 1 : le plus fréquent. Les deux plis muqueux s'étendent vers l'avant et le bas à partir du bas du veru montanum et fusionnent vers l'avant à la partie distale de l'urètre prostatique
  • Type 2 : rare et variante de la normale. Les plis muqueux s'étendent le long de la paroi postéro-latérale de l'urètre, depuis l'orifice interne de l'urètre jusqu'au veru montanum 
  • Type 3 : "Collier de Cobb". Diaphragme circulaire avec ouverture centrale dans l'urètre membraneux situé sous le veru montanum et résultat d'une canalisation anormale de la membrane uro-génitale

Différentiels

Vessie neurologique

Syndrome de Prune-Belly