Fiche de cours : Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse du pancréas
Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16
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Définition
- Appartient au groupe des tumeurs kystiques du pancréas
- Identifiée sous de multiples appellations jusqu’en 1996 (TIPMP)
- Tumeurs (kystiques) les plus fréquemment rencontrées au niveau du pancréas
- Consécutive à des proliférations papillaires endocanalaires, une hypersécrétion obstructive de mucus et une dilatation canalaire rétentionnelle
- Continuum lésionnel entre hyperplasie muqueuse simple et carcinome invasif
Clinique
- Âge moyen: 60 - 70 ans
- Prédomninance féminine
- Souvent asymptomatique et de découverte fortuite
- Pancréatites aiguës récidivantes par obstruction transitoire du CPP par bouchon de mucus évacué
- Risque de dégénerescence en ADK
Biologie
Néant
Echographie
Lésions kystiques du pancréas ou dilatation homogène du CPP
TDM
TIPMP du canal principal :
- Dilatation du CPP > 3mm (corps/queue) > 4mm (tête)
- Diffuse ou segmentaire
- Parois régulières, pas de sténose
- Calcifications endocanalaires possibles
TIPMP des canaux secondaires :
- Lésions kystiques à paroi fine
- Réliées au CPP++
- Uni ou multi-loculée
- Présence de septa, aspect en grappe de raison
Signes de malignité :
- Ictère cholestatique avec lésion kystique de la tête
- CPP > 10mm
- Composante solide rehaussée dans le kyste
"Worrisome features":
- Kyste > 3 cm
- CPP > 5-9 mm
- Bourgeon tissulaire endokystique non rehaussé
- Changement brutal de calibre du CPP avec atrophie parenchymateuse d'amont
- Parois rehaussées
IRM
TIPMP du canal principal :
- Dilatation du CPP > 3mm (corps/queue) > 4mm (tête)
- Diffuse ou segmentaire
- Parois régulières, pas de sténose
- Calcifications endocanalaires possibles
TIPMP des canaux secondaires :
- Lésions kystiques à paroi fine
- Réliées au CPP++
- Uni ou multi-loculée
- Présence de septa, aspect en grappe de raison
- Utilité de la séquence de diffusion pour la détection des nodules
Signes de malignité :
- Ictère cholestatique avec lésion kystique de la tête
- CPP> 10mm
- Composante solide rehaussée dans le kyste
"Worrisome features":
- Kyste > 3cm
- CPP >5-9 mm
- Nodule mural non rehaussé
- Changement brutal de calibre du CPP avec atrophie parenchymateuse d'amont
- Parois rehaussées
CAT
- Signes de malignité : chirurgie
- "Worrisome features": écho-endoscopie et surveillance IRM
- Aucun des deux : surveillance IRM
Classification
- Du canal principal
- Des canaux secondaires
- Mixte (atteinte du CPP et des canaux secondaires)
Différentiels
- Pancréatite chronique
- Cystadénome séreux
- Cystadénome mucineux
- Pseudokyste
- Transformation kystique des acini