Fiche de cours : Tumeur fibreuse solitaire


Note

Voir tous les cas RADEOS associés à cette fiche de cours

Définition

Tumeur du tissu conjonctif sous mésothélial en règle bénigne (80 %), touchant surtout la plèvre mais pouvant également être extra pleurale.

Contingents cellulaire, fibreux, vasculaire

Clinique

Entre 50 et 60 ans
Signes caractéristiques :

- souvent asymptomatique
- douleur thoracique/dyspnée 
- hypoglycémie
- ostéoarthropathie
- arthralgie

Radiographie

Masse homogène bien limitée ronde ou ovalaire

Adjacente à la plèvre ou aux scissures

Raccordement pleural obtus (70-90 %)

Prédominance basale

Mobile ou modification de la morphologie aux changements de position si pédiculée

Echographie

Lésions hypoéchogènes bien délimitées

TDM

Masse tissulaire bien limitée, unie ou polylobée

Origine pleurale

Structure et rehaussement +/- hétérogène

Réseau vasculaire avec pédicule vasculaire parfois visible

Effet de masse plutôt qu’envahissement des structures adjacentes

Mobilité au changement de position

IRM

Hypo/iso signal T1

Hypo T2 mais variable selon la nature de la tumeur :

- Hypersignal si cellulaire, nécrose, hémorragie

- Hyposignal si fibrose

- Hyposignaux ("flow voids") dans les vaisseaux intra-tumoraux

Rehaussement après injection

Séquence tardive pour différencier nécrose et fibrose

Interventionnel vasculaire

+/- embolisation préopératoire pour diminuer les risque hémorragiques

CAT

Résection chirurgicale complète en bloc

Classification

Critères en faveur de la malignité :

- Taille >10 cm

- Hétérogénéité

- Plage de nécrose

- Restriction de la diffusion

- Epanchement pleural

- Activité mitotique

- Hypermétabolisme au PET

Malignité formelle : envahissement des structures adjacente et localisation secondaires

Différentiels

Sarcomes ++