Fiche de cours : Tumeur de Wilms - Néphroblastome

Tumeur de blastéme embryonnaire, due à une anomalie de gènes suppresseurs de tumeurs (WT) portés par le chromosome 11 au sein des cellules tumorales.
Tumeur rénale la plus fréquente chez l'enfant avec un pic à 3 ans.
Rapidement évolutive, pas de biopsie pour des risques hémorragiques.

Découverte fortuite.
Syndrome de masse abdominale.
Symptômes d'accompagnement sont variables et inconstants: vomissements, diarrhées, douleur abdominale, fièvre.

ASP: opacité de l'aire rénale, rarement des calcifications
UIV: syndrome de masse avec désorganisation des cavités excrétrices

Examen de 1ère intention:
- Signe de l'éperon:Masse rénale hétérogène entourée d'une languette de parenchyme sain
- Adenopathies
- Métastases hépatiques

Parfois thrombose de la veine rénale et/ou de la veine cave inférieure.

TDM avec injection :
- Signe de l'eperon.
- Effraction capsulaire et de la graisse périrénale.
- Engainement vasculaire.
- Extension à la veine cave et la veine rénale.
- Rehaussement modéré et hétérogene avec des plages kystiques et nécrotiques.
- Calcifications rares

Rarement réalisée
Permet de confirmer les données de l'uroscanner.