Fiche de cours : Synovialosarcome

-tumeur mésenchymateuse maligne (n’est pas d’origine synoviale ) qui représente 5 à 10 % des tumeurs des tissus mous .2,5/10000 habitants

-Développée principalement aux dépens des tissus mous. Évolution lente

-Âge de prédilection : enfant-adolescent et surtout adulte jeune

-Tumeur maligne des parties molles la plus fréquente chez l’enfant après le rhabdomyosarcome

-Localisation prédominante aux extremités ( membres inférieurs+++), de topographie fréquemment juxta-articulaire mais sans point de départ intra articulaire

-Nombreuses localisations sont possibles : rétropharyngée, larynx, pharynx, selle turcique, pleurale, pulmonaire, péricarde, rétropéritonéal

-Localisations secondaires: pulmonaires, ganglionnaires
-55% de survie à 5ans

Les 2 symptômes révélateurs les plus fréquents :
–une masse souvent bien limitée, d’évolution lente, douloureuse ou non
–la douleur peut être isolée ou précéder de plusieurs semaines voire années l’apparition d’une masse.

La présentation clinique peut faire évoquer à tort les diagnostics de tendinite, de kystes, de douleurs post kystes, de douleurs posttraumatiques …
Pour les localisations viscérales le diagnostic de synovialosarcome n’est donné que par l’étude anatomopathologique (biologie moléculaire)

-Non spécifique: masse tissulaire richement vascularisée, avec quelques calcifications,rehaussement périphérique hétérogène. Hémorragie intra lésionnelle fréquente.

-Le PET scanner montre une accumulation de FDG dans le site tumoral ,utile lors de la recherche de récidive

-Traitement: chirurgical ,chimiothérapie +/- radiothérapie si résection incomplète