Fiche de cours : Syndrome - Dysplasie de Mondini

Malformation de l'oreille interne, avec anomalies des tours supérieurs de la cochlée.
Le tour basal de la cochlée reste conservé.
Ces anomalies sont liées à une hypoplasie du modiolus.

Surdité de perception sévère.

Aspect hypodense kystique montrant une fusion des 2 et 3ème tour de la cochlée.
Déformation de l'aqueduc du vestibule, parfois court et élargi.
Elargissement du vestibule.

Meilleure analyse de la cochlée et la fosse postérieure.