Fiche de cours : Syndrome du bébé secoué

Le syndrome du bébé secoué (SBS) est un sous-ensemble des traumatismes crâniens non accidentels (TCNA) dans lequel le secouement seul, ou associé à un impact provoque le traumatisme crânio-cérébral.

C'est un ensemble de signes cliniques concernant un nourrisson de moins de un an, qui présente un hématome sous-dural, une hémorragie rétinienne ou un œdème cérébral (ce que l'on appelle parfois la « triade »), qui indiquent dans la plupart des cas que l'enfant a subi une violence physique, qui peut être un choc violent (accident de voiture, etc.), ou plus généralement que l'enfant a été secoué par un adulte. On parle aussi de traumatisme crânien infligé. Le diagnostic peut parfois être rendu difficile du fait de l'existence de maladies rares provoquant des symptômes similaires et il est à l'origine de controverses.

L'acte de secouement violent provoque des décélérations brutales antéro-postérieures de la tête, repsonsables d'un ballottement du cerveau dans la boîte cranienne et de l'arrachement des veines points de la convexité. 

Le secouement peut être imputé à un parent excédé par les pleurs de l'enfant; il est en réalité souvent bien plus grave qu'une chute du bébé de la table à langer par exemple. L'enfant décède dans 10 à 40 % des cas, la majorité des autres conservant des séquelles graves à vie, ou encore qualifiées de « handicap invisible ».

Il est reconnu comme une maltraitance sur mineur que le soignant est tenu de signaler afin de procéder à une enquête, car le taux de récidive est de plus de 50 % des cas.

Il s'intègre dans le cadre de la maltraitance (syndrome d'Ambroise Tardieu, syndrome de Silverman).

Sources: article Wikipédia: Syndrome du bébé secoué, recommandation de la HAS: Syndrome du bébé secoué ou traumatisme crânien non accidentel par secouement (juillet 2017)

Signes évocateurs

Diagnostic difficile, fréquence sous-estimée.

Signes d'appel variés et le plus souvent peu significatifs : malaise, troubles de la vigilance, convulsions, pauses respiratoires, coma dans les cas les plus graves.

Signes plus légers : comportementaux (irritabilité douloureuse, trouble du sommeil), pâleur anormale (en lien avec une anémie), mauvaise prise du biberon, vomissements sans diarrhées... qui peuvent égarer le diagnostic.

Signes  d'orientation : fontanelle bombante, augmentation du périmètre crânien, contusions et ecchymoses fréquentes mais non obligatoires (cutanées, du nez, de l'oreille, ou à l'intérieur de la bouche) fractures avant l’âge de la marche.

Contexte

Eléments du contexte apparaissant inhabituels ou suspects:

-Adultes amenant leur enfant de façon retardée, ou en minimisant les symptômes.

-Histoire de morts inexpliquées dans la fratrie.

-Histoire incompatible avec le tableau clinique constaté.

-Explications changeantes selon le moment ou la personne interrogée.

Le bilan comprend: NFS, hématocrite, ionogramme, dosage des lactates, bilan d'hémostase (plaquettes, TP, TCA, fibrinogène, facteur Von Willebrandt, F VIII, F IX, F X), transaminases, lipase.

On peut retrouver une hématocrite < 30% et/ou des plaquettes supérieures à 400 gigas par litre sans explication.

Radiographies squellette entier: en suivant les recommandations en vigueur. Doivent être interprétées par un radiologue pédiatrique. En cas de doute, des clichés ciblés seront répétés à J15.

Toutes les lésions traumatiques peuvent se voir: fractures, appositions periostées et cals traduisant une fracture ancienne. Les fractures de côtes et les fractures-arrachement métaphysaires sont les plus fréquentes en cas de mauvais traitement.

Echographie transfontanellaire: n'est pas recommandée à la recherche d'hématomes sous duraux ou d'hémorragies méningées (HAS 2017).

Echo-doppler transcrânien: permet d'objectiver de manière non invasive une HTIC et de guider une éventuelle décision chirurgicale en urgence.

Echographie abdominale: largement recommandée en fonction du bilan clinique.

Examen de première intention en urgence, en prenant soin de ne pas exclure le vertex, avec reconstructions osseuses.

Sémiologie: cf IRM

IRM cérébrale

A faire dès que l'enfant est stable, dans la première semaine idéalement. intérêt pronostique et diagnostic en cas de doute sur le scanner initial.

Protocole minimum: imagerie de diffusion, coupes axiales et sagittales T1, axiales T2, axailes T2*. les coupes T2 FLAIR permettent de rechercher des lésions d'âge différent.

-Hématomes sous-duraux: pluri-focaux, uni ou bilatéraux, du vertex, de la faux ou de la tente du cervelet. Les HSD peuvent être masqués initialement par l'oedème cérébral.

-Hémorragies sous arachnoïdiennes.

-Rupture de veines ponts: se traduisent par la présence de caillots au vertex, latéraux au sinus sagital supérieur: images ovalaires "en têtard" ("tadpol sign" en anglais) ou "en sucette", hyperdenses en scanner ou en hyposignal T2* à l'IRM.

-Lésions intra-parenchymateuses: anoxiques oedémateuses ou à type de contusions localisées ou diffuses ou encore à type de lacérations cérébrales (en hyposignal T1).

Lésions tardives: encéphalopathie multikystique, porencéhalie, atrophie cérébrale.

IRM médullaire:

Protocole: séquences sagittales T1,T2 et axiales T2.

Les lésions médullaires (contusion, hématome, section..) et les hématomes sous duraux intra-rachidiens doivent être recherchés selon la clinique (ne sont pas toujours associés à des fractures vertébrales).

Scintigraphie osseuse: parfois réalisée à la recherche de lésions osseuses inapparentes sur les radiographies.

Traumatisme crânien accidentel:

Dans le cas du traumatisme accidentel, l'histoire clinique (explications des gardiens – parents ou adulte responsable de l'enfant –) doit être constante, et compatible avec les lésions constatées.

-chute de faible hauteur ( bras de l'adulte, table à langer, lit)

Une chute de moins de 1,5 m (enfant de moins de 1 an) ne peut provoquer un hématome sous-dural pluti-focal, ni d'hémorragie rétinienne diffuse ou bilatérale. Elle n'entraine jamais une association hématome sous-dural et hémorragie rétinienne.

-chute dans les escaliers

-secouements par jeux

-traumatisme minime (enfant se cognant lui même)

Ne peut pas être seul, à l'origine des lésions constatées chez le moins de 3 mois.

-autres traumatismes: suites d'un accouchement, manoeuvre de réanimation...

Autres pathologies

N’excluent pas la possibilité de maltraitance surajoutée. Eliminés par l'examen clinique, le bilan de la coagulation et l'imagerie.

-Troubles de l'hémostase:  thrombopénie, hémophilie, maladie de Willebrand, déficit en facteurs de coagulation comme la vitamine K.

-Malformations artério-veineuses cérébrales. Anévrysmes cérébraux exceptionnels avant l'âge de un an.

-Maladies métaboliques très rares, comme l'acidurie glutarique type I, ou encore la maladie de Menkes : à confirmer par des examens spécifiques et si signes d'appel pour ces maladies.

-Ostéogenèse imparfaite : diagnostic différentiel uniquement pour les fractures et non pour des hématomes sous-duraux.

-Hydrocéphalie externe : périmètre crânien élevé (macrocrânie) et un élargissement des espaces sous-arachnoïdiens, rare (1 sur cent mille), 6 % peuvent présenter des hématomes sous-duraux spontanés ou à la suite de traumatisme mineur. La rareté de cette affection fait que l'on doit abord envisager le diagnostic d'une maltraitance (traumatisme crânien non accidentel).