Fiche de cours : Syndrome de la jonction pyélourétérale


Mise à jour le 03/11/2025 à 17:11

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Définition

Uropathie malformative de la jonction pyélo-urétérale avec dilatation des cavités pyélo-calicielles.

Etiologies :

  • Anomalies fonctionnelles : la plus fréquente. Segment apéristaltique de la région pyélo-urétérale (épaississement musculaire, orientation atypique des fibres,..).
  • Anomalies anatomiques: plus rares
    • Valve urétérale exceptionnelle
    • Insertion anormalement haute de l'uretère sur le bassinet
    • Bande fibreuse ou adhérence extrinsèque
    • Vaisseaux polaires inférieurs croisant la jonction
  • Autres anomalies.

Clinique

Touche plus les garçons, découverte à n'importe quel âge mais classiquement chez le jeune adulte.
Uropathies associées dans 20% des cas.
Rein gauche > droit.

Découverte précoce sur échographie anténatale.
Découverte tardive: fortuite ou si infection urinaire, masse abdominale, douleurs, hématurie...

Echographie

Evoque le diagnostic devant une dilatation pyélocalicielle sans dilatation urétérale sous jacente.
Recherche d'une structure vasculaire polaire en regard de la jonction en doppler couleur

TDM

Examen de référence. Uroscanner uncliant un temps artériel (à la recherche d'une étiologie vasculaire), et un temps urographique tardif.
Pose le diagnostic: disparité du calibre entre le pyélon dilaté et l'uretère fin
Recherche une étiologie
Evalue le retentissement fonctionnel rénal
Recherche les anomalies associées
Dépiste les complications: lithiase, infection, urinome, destruction parenchymateuse
Bilan préopératoire

IRM

En cas de contre indication à la réalisation d'un uroscanner.

Protocole :
Coupes coronales T2 TSE +/- T2 HASTE (hydro-IRM)
Coupes axiales T1 EG

--> Injection de 20 mg de furosémide juste avant injection
de gadolinium

Coupes coronales et axiales T1 EG FS après injection de
gadolinium aux temps artériels, néphrographique et
excrétoire (5 minutes)

Médecine nucléaire

Scintigraphie au mercaptoacétyltriglycine (MAG3):

  • indisponsable dans le bilan préopératoire.
  • évalue la fonction rénale, recherche une obstruction.

CAT

Chirurgie en cas de complications (infectieuses, lithiasiques), d'insuffisance rénale ou symptômes d'obstruction :

  • Pyéloplastie
  • Endopyélotomie
  • Dilatation simple