Fiche de cours : Syndrome d' emphysème - fibrose pulmonaire combinés

Association sur l’imagerie de lésions emphysémateuses centro-lobulaires et/ou para-septales et d’images de fibrose .

Fait partie de la classe des pneumopathies interstitielles liées au tabac

- Patients fumeurs ou anciens fumeurs

- Prédominance masculine

- Age découverte : 60 - 70 ans

- Dyspnée sévère, invalidante

- Peut se rencontrer au cours de la sclérodermie systémique et de la polyarthrite rhumatoïde

- Formes génétiques en cours d’identification

- EFR : volumes pulmonaires préservés (CV à 90 % en moyenne) mais altération du transfert du CO (DLCO à 37 % en moyenne)

- Hyperclarté des sommets

- Syndrome interstitiel des bases

Au niveau apical :

- Emphysème centro-lobulaire : zone hypodense sans paroi visible, occupant le centre du lobule secondaire, centrée par un vaisseau

- Emphysème para-septal : lobules secondaires distendus hypodenses, séparés par des septas interlobulaires, localisés dans les régione sous-pleurales.

Au niveau des bases : signes de fibrose

- réticulations intralobulaires sous pleurales

- rayon de miel

- +/- bronchectasies de traction

Survie moyenne :6,1 ans

Complications :

1. Cancer broncho-pulmonaire
2. HTAP
3. Insuffisance respiratoire chronique
4. Exacerbations

Traitement : sevrage tabagique, traitements symptomatiques, et parfois antifibrotiques

Formes topographiques :

- Transition progressive: Emphysème généralisé avec diminution progressive de la taille des bulles des sommets vers les bases pulmonaires, zone de transition où l’emphysème et le rayon de miel à large maille ne sont plus différenciables.

- Emphysème para-septal: Prédominance d’emphysème para-septal, avec confluence des bulles aux bases avec parois visibles et fibrose associée.

- Entités séparées: fibrose et emphysème semblent sans relation topographique.