Fiche de cours : Polyradiculonévrite inflammatoire aigue - Syndrome de Guillain Barré

Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire aiguë avec démyélinisation segmentaire multifocale d’origine auto-immune.

Epiémiologie :
- Incidence : 1/100 000
- Deux pics d’âge: l’adulte jeune et le sujet âgé
- Discrète prédominance masculine

Facteurs déclenchants :
- virose (gastroentérite à Campylobacter jéjuni, CMV, EBV)
- vaccination
- traumatisme
- acte chirurgical

Peut-être précédé d'un syndrome pseudo-grippal (virose).

EVOLUTION EN TROIS PHASES :
1) Extension (4 semaines) :
- Paralysie périphérique (abolition des ROT) relativement symétrique, ascendante, progressive qui prédomine en proximal puis touche les extrémités.
- Atteinte rare des nerfs crâniens.
- Atteintes sensitives fréquentes et plutôt subjectives, ascendantes.
- Douleurs : myalgies, radiculalgies des membres inférieurs.
- Atteinte respiratoire conditionne le pronostic vital

2) Plateau (variable, jusqu’à plusieurs mois):
- Déficit moteur et sensitif fixé, d'intensité variable.
- L’atteinte du système nerveux végétatif est fréquente (tachycardie, hypotension orthostatique, anomalie de la sudation, constipation) dans les formes sévères

3) Récupération (variable, jusqu'à plusieurs mois).

Chez l’enfant : la symptomatologie est plus frustre et se traduit par une hypotonie sévère, une détresse respiratoire, des vomissements, des céphalées et des douleurs aux membres

PONCTION LOMBAIRE :
- hyperprotéinorachie, pouvant être > 1 g/L, retardée de 3 à 10 jours par rapport au début de la clinique.
- absence de réaction cellulaire (< 10 mm3).
---> DISSOCIATION ALBUMINO-CYTOLOGIQUE

Prise de contraste et épaississement des racines de la queue de cheval et au pourtour du cône terminal.

Traitement par immunoglobulines IV.

- Tumoral : carcinomatose lepto-méningée, lymphome leptoméningé
- Infectieux : maladie de Lyme, encéphalite à tique
- Sarcoidose
- Arachnoidite
- Maladie de Krabbe