Fiche de cours : Pectus excavatum
Mise à jour le 28/09/2016 à 11:43
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Définition
La plus fréquente (90 %) des malformations thoraciques ; causée par une longueur excessive des cartilages chondrosternaux antérieurs.
Clinique
1 / 400 à 1 / 700 naissances, 4 H /1 F
Etiologies –anomalies associées :
.idiopathique (80%)
.scoliose ++ (15 à 20 % des cas )
.syndrome de Marfan +++ ; à rechercher systématiquement
.malformations cardiaques : prolapsus de la valve mitrale (20 à 60 %)
Radiographie
Cliché thoracique de face :
Bord droit du rachis anormalement visible , car "découvert".
Bord droit du médiastin n'est plus visible
Rectitude du bord gauche du médiastin avec mise en ligne de l'arc moyen
TDM
Diagnostic "évident", dépression de la région sternale
Déplacement vers la gauche des structures médiastinales
Calcul de l'index de Haller afin d'en déterminer la prise en charge
CAT
- Chirurgie en cas de formes sévères ou avec retentissement cardiaque ou respiratoire (Techniques de Nuss ou Ravitch)
-Prise en charge psychologique
Classification
Morphologique, index de Haller :
diamètre transverse / diamètre antéro- postérieur
si < 3 : forme mineure
si > 3 : forme sévère
Différentiels
Sur le cliché standard de face :
- atélectasie du lobe moyen
- pneumonie franche lobaire aiguë du lobe moyen
- masse de l'angle cardio-phrénique droit
.frange graisseuse hypertrophiée
.kyste péricardique
.hernie de Morgagni (fente de Larrey)