Fiche de cours : Non compaction ventriculaire gauche
Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16
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Définition
Persistance de trabéculations ventriculaires proéminentes séparées par des recessus profonds
- affection congénitale rare
- génétiquement hétérogène : formes familiales, ou sporadiques, 7 gènes identifiés, transmission autosomique dominante la plus probable
- Décrite pour la première fois en 84
- Classée comme une cardiomyomathie génétique causée par une anomalie de l’embryogénèse (entre la 4 et 10 ème S.A.) de l’endocarde et du myocarde in utero
- Peut être isolée ou associée d’autre anomalies cardiaques
- Homme>femme
- Prévalence mal connue 1/100000
Clinique
Découverte fortuite ( échographie)
Insuffisance cardiaque
Arythmie
Evènement thrombo-embolique
Echographie
Critères de Jenni (2001)
• Absence d’anomalie cardiaque coexistante.
• Structure du myocarde en 2 couches : une couche épicardique compactée et une couche endocardique non compactée.
Myocarde non compacté / compacté > 2 en télésystole
• Localisation segmentaire prédominante
• Ligne à l’écho doppler couleur de récessus intertrabéculaires profondément perfusés
Critères de Stollberg (2002):
- > 3 trabéculations
- Au-delà des muscles papillaires
- Recessus intertrabéculaires
- incidence apicale
IRM
Critère de Petersen (2005) :
- Nombreuses trabéculations excessives dans le VG avec une atteinte prédominante des segments apicaux et moyen des parois latérale et inférieure
- Amincissement de la paroi du VG lors de la diastole
- Présence d’un myocarde structuré en deux couches avec un rapport myocardique entre la surface non compactée et la surface compactée > 2,3
Critères de Jacquier (2010) :
- Trabéculations multiples
- Masses trabéculée > 20% de la masse VG globale
- Mesure en diastole
Thrombi ventriculaires
CAT
Conseil génétique
Traitement symptomatique si présence :
- D'insuffisance cardiaque
- De l'arythmie
- Anticoagulation à discuter en raison d'un risque thrombo-embolique plus élévé
Différentiels
De diagnostic difficile : différence entre les trabéculations physologiques, pathologiques de façon congénitale ou acquises :
- Sportif de haut niveau
- Femme enceinte
- Afro-américain
- Causes secondaires : HTA, valvulopathie, cardiopathie ischémique, CMD, CMH, sténose de l'aorte