Fiche de cours : Mélanome uvéal - choroïdien

Mélanome développé aux dépends de la choroïde.
Tumeur maligne orbitaire la plus fréquente, restant cependant rare.
La choroïde est l’enveloppe vasculaire accolée à la rétine. Elle peut être le siège de naevus (grains de beauté) qui sont des tumeurs bénignes ou de mélanomes (tumeurs malignes).

Symptômes visuels : BAV, phosphènes en lien ou non avec un décollement rétinien
Possible découverte fortuite lors contrôle de routine par l’ophtalmologiste.
Invisible à l’œil nu, et indolore.
Peut survenir à tout âge (avec un pic autour de 50 ans).
Le lien de causalité avec l'exposition aux UV n'est pas clairement établi.
Environ 90% des métastases sont hépatiques.

-Image convexe dans le vitré avec une échogénicité faible et une zone de plus faible échogénicité à sa partie postérieure, en raison de l’atténuation du tissu tumoral et également la présence d’une excavation choroïdienne.

-Hyperdensité spontanée intra-vitréenne (50-80UH) homogène,
bien limitée, rehaussée après injection. Permet de préciser
la taille de la tumeur et de détecter une extension extra sclérale
importante, orbitaire ou au nerf optique.

Séquences T1 sans puis après injection, T2:
La lésion apparaît en hypersignal T1 et en densité de protons, en hyposignal franc T2 avec un rehaussement net mais variable.

La mélanine de part ses propriétés paramagnétiques, ne
laisse guère de doute sur la nature très particulière de ce signal, qui exclut les autres diagnostics potentiellement évoqués (hémangiome, tumeur à caractère vasculaire).

PEC décidée en RCP, fonction de la taille de la tumeur.
Enucléation ou traitement conservateur par radiothérapie par disque d'iode 125 ou une pronothérapie.
Suivi au long cours, le risque métastatique restant élevé plusieurs années après le traitement.
PEC des métastases (de pronostic réservé) par chimiothérapie et immunothérapie.

-Métastases choroïdiennes
-Nævus choroïdien
-Hémangiome choroïdien
-Ostéome choroïdien