Fiche de cours : Maladie - syndrome - de Behcet

La maladie de Behçet est une vascularite d'étiologie indéterminée.

Elle touche les vaisseaux de tout calibre, plus souvent les veines que les artères.

Le Neuro-Behçet englobe les manifestations neurologiques de la maladie. Elles se manifestent dans les 10 ans qui suivent l'apparition des premiers signes. L'atteinte neurologique touche 5 à 25% des patients, plutôt les hommes que les femmes, les adultes jeunes entre 20 et 40 ans/parfois l'enfant.

Maladie systémique :

- Atteintes cutanéo-muqueuses (aphtose buccale et génitale)

- atteintes oculaires (uvéites postérieures)

- atteintes neurologiques : céphalées, crises d'épilepsie, accidents vasculaires cérébraux.

- atteintes rhumatologiques (atteintes articulaires et musculaires)

- manifestations cardiaques, pulmonaires, digestives, rénales...

TDM cérébral souvent normal, montre parfois des hypodensités.

IRM cérébrale :

Meilleur critère diagnostic :

- association de lésions en hypersignal T2 du tronc cérébral à l'IRM et d'une aphtose buccale et/ou génitale.

En IRM :

- atteinte uni ou multi-focale.

- localisation des lésions : tronc cérébral (pont et pédoncules cérébraux), noyaux gris centraux (parfois la susbstance blanche).

- rarement : atteinte médullaire.

- rechercher : une thrombose veineuse cérébrale (+++), une occlusion artérielle, un anévrysme intra-crânien.

- protocole : imagerie de diffusion, séquences pondéréesT1, T2, T2 FLAIR, séquences T1 avec injection de gadolinium.

On recherche :

- des lésions en hypersignal T2, en iso ou hyposignal T1, de signal variable en diffusion, se rehaussant après injection.  

Traitement médicamenteux : 

- corticothérapie

- immunosuppresseurs

NeuroBehcet :

- Gliomatose cérébrale

- ADEM

- Lymphome cérébral

- Sclérose en plaques