Fiche de cours : Maladie de Caroli

Maladie de Carol i(MC) = Dilatation congénitale non obstructive des voies biliaires intra-hépatiques.
Syndrome de Caroli (SC) = maladie de Caroli + fibrose hépatique congénitale

MC: angiocholite
SC : angiocholite + HTP, insuffisance rénale
Cholangiocarcinome : MC et SC ( 10% environ)

Dilatation psuedo-kystique des voies biliaires
Dot Sign : pédicule hépatique centrant la voie biliaire dilatée (visible dans tout les cas de dilatation majeure des voies biliaires)
Macro-calculs des voies biliaires
Signes de HTP si SC

Dilatation pseduo-kystique diffuse des VBIH
Calculs biliares pigmentaires

Bili-IRM ++ : confirme la dilatation
Signes de HTP, calculs
Signes d' angiocholite
Cholangiocarcinome

Traitement symptomatique
Greffe hépatique voir greffe foie-rein.

Lésions liquidiennes multiples:
- Hamarthomatose - complexes de Von Meyenburg : Bili IRM voir Séquence tardive après injection de produit de contraste hépato-spécifique