Fiche de cours : Lipomatose neurale - Fibrolipome

- Prolifération bénigne de tissu adipeux au sein de l’épinèvre, écartant les fibres nerveuses.
- Cause inconnue, plusieurs hypothèses telles que: traumatisme, irritation chronique, développement anormal du rétinaculum des fléchisseurs (nerf médian), congénital
- Pathologie rare
- Sex ratio 1:1

- Atteinte précoce avec déficit neurologique progressif (généralement avant 30 ans), ou à révélation tardive
- Douleurs, gêne, syndrome canalaire (canal carpien, canal de Guyon), tuméfaction
- L'atteinte concerne souvent un seul nerf et concerne le plus souvent le nerf médian (85% des cas), au niveau de l'avant-bras, du canal carpien ou même de ses branches digitales
- Dans un certain nombre de cas on constate une hypertrophie mésenchymateuse (tissu adipeux, os) dans le territoire du nerf qui conduit à une macrodactylie (macrodystrophie lipomateuse)
- Autres atteintes décrites: nerf ulnaire, nerf radial, nerf sciatique, nerfs plantaires, nerf fibulaire superficiel, plexus brachial, lombosacré..

- macrodactylie

- Même aspect qu'en IRM à savoir fibres nerveuses tubulées hypoechogènes et prolifération graisseuse hyperechogène en périphérie de celles-ci
- non visualisation du nerf normal
- la topographie de la lésion permet d'évoquer l'origine nerveuse de la masse décelée

- Examen de référence
- Elargissement fusiforme d'un nerf avec structures tubulées réalisant un aspect de « spaghettis » en coupe coronale ou sagittale et de « câble coaxial » en coupe axiale.
- Fibres nerveuses en hypersignal T1 et T2, séparées par un tissu adipeux plus ou moins abondant en hypersignal T1, T2, hypo T1 FatSat
- Absence de prise de contraste après injection de gadolinium
- Tardivement, signes de dénervation possible dans le territoire du nerf atteint (amyotrophie, infiltration graisseuse musculaire)
- L'aspect IRM est pathognomonique et permet de s'affranchir de la biopsie

- Pas de biopsie (IRM pathognomonique)
- Traitement chirurgical difficile sans sacrifice du nerf
- En cas de syndrome canalaire, décompression chirurgicale possible

- Plusieurs termes existent mais le terme retenu est "lipomatose neurale" (classification WHO 2000), et regroupe plusieurs sous-types

Diagnostic différentiel de l'élargissement d'un nerf périphérique:
- Tumeurs d'origine nerveuse; tumeurs bénignes des gaines nerveuses (schwannomes, neurofibromes), tumeurs malignes des gaines
- Pseudo-tumeurs: kyste mucoïde intra-neural, névrome post-traumatique, névrome de Morton (nerf plantaire digital commun), lipomatose neurale
- CIDP : polyradiculoneuropathies démyélinisantes inflammatoires chroniques