Fiche de cours : Léiomyosarcome de la veine cave inférieure
Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16
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Définition
Tumeurs veineuses primitives sont Rares
Le plus souvent malignes
Les léiomyosarcomes : variété histologique la plus fréquente
Les tumeurs bénignes : léiomyomes, sont exceptionnelles
Les 2/3 des tumeurs intéressent la VCI
L’hémangio-endothéliome : 2ième tumeur veineuse
Le traitement : chirurgical avec exérèse la plus large +/- radiothérapie post opératoire
Pronostic mauvais avec fort potentiel métastatique
Médiane de survie 35 mois
Le leiomyosarcome
Tumeur mésenchymateuse
Développement aux dépens des fibres musculaires lisses
95 % des tumeurs primitives de la VCI
Epidémiologie : femme – âge moyen
Evolution locale lente : ¾ cas extension extravasculaire, ¼ intraluminal
Dissémination systémique tardive hématogène : foie, poumons
Localisation des léiomyosarcomes :
VCI Proximale 20%
VCI Moyenne 43% : meilleur pronostic étant donnée son accessibilité à la chirurgie
VCI Distale 37%
Clinique
Présentation clinique : peu spécifique
Douleur abdominale
Masse abdominale palpable
OMI
Budd chiari
AEG …