Fiche de cours : Histiocytose langerhansienne cérébrale

Epidémiologie :

 - Incidence 500 nouveaux cas par an en France

 - Sexe ratio H/F 1,5

Atteinte systémique:

 - Os principalement

 - puis à moindre mesure la peau, ORL, foie, poumon, ggl lymphatique, moelle osseuse / sang, rate, système nerveux

Plusieurs formes clinico-patho-radiologiques de Neuro-histiocytose langerhansienne :

- Tumorale

HTIC, crise d'épilepsie, déficit focal

- Dégénérative

Syndrome cérébelleux, pyramidal, altération des fonctions supérieures

- Mixte 

Formes :

- Tumorale

   Lésion le plus souvent unique, touchant les hémisphères cérébraux, prenant le contraste de façon homogène

- Dégénérative

souvent hypersignal T1 noyau dentelés, parfois globus pallidus

atteinte du cervelet

- Mixte

TTT :

- pour les formes tumorales : chirurgie dans les formes opérables, sinon chimiothérapie par VINBLASTINE

pour formes dégénératives :

- IS, corticoïdes...

pour formes mixtes :

TTT combiné