Fiche de cours : Fasciite à éosinophiles - syndrome de Schulman


Note

Fiche de cours mise à jour le 05/04/2016 à 12:13:22

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Définition

-Fasciite avec hyperéosinophilie décrite pour la première fois en 1974 par Dr Schulman.
-Entité rare, peut survenir à tout âge, plus fréquente à l'âge adulte (20-50ans)
-Etiologie mal connue. Episode physique intense inhabituel retrouvé dans 30 à 46% des cas.

Clinique

Manifestations cutanéophanériennes:
-Les premières à apparaître.
-Œdème symétrique parfois douloureux et inflammatoire des extrémités, évolution centripète.
-Induration sous-cutanée de type sclérodermiforme (peau épaissie, cartonnée, non mobilisable et impossible à pincer)
-Atteinte prédominant aux extrémités mais peuvent s'étendre au cou et au tronc. Doigts, pieds et face fréquemment épargnés.
-50 % des cas: aspect de peau d'orange des membres supérieurs avec des trajets veineux creusés au lieu d'être en relief: signe du "canyon"

Manifestations musculoquelettiques:
-Fréquentes à la phase inaugurale.
-Arthrites mono, oligo- ou polyarticulaires des mains, poignets et genoux
-Myalgies précoces parfois sévères

Biologie

Hyperéosinophilie quasi-constante

Radiographie

Normales

Échographie

Etudes moins nombreuses

TDM

Avec injection: épaississement des fascias musculaires

IRM

Examen de référence.
Atteinte bilatérale et symétrique.
Fascias et septums intermusculaires épaissis en hypersignal T2 non liquidien et se rehaussant après injection.
La détection de ces anomalies est optimisée par les séquences avec suppression de graisse

Médecine nucléaire

PET-TDM: hyperfixation des régions inciminées

CAT

Corticothérapie et kinésithérapie
Traitement immunosuppresseur en cas d'échec

Diagnostics Différentiels

-Sclérodermie systémique
-Syndrome myalgie-éosinophilie
-Syndrome de l'huile espagnole
-Maladie de Churg-Strauss