Fiche de cours : Fasciite à éosinophiles - syndrome de Schulman
Mise à jour le 01/02/2016 à 09:32
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Définition
-Fasciite avec hyperéosinophilie décrite pour la première fois en 1974 par Dr Schulman.
-Entité rare, peut survenir à tout âge, plus fréquente à l'âge adulte (20-50ans)
-Etiologie mal connue. Episode physique intense inhabituel retrouvé dans 30 à 46% des cas.
Clinique
Manifestations cutanéophanériennes:
-Les premières à apparaître.
-Œdème symétrique parfois douloureux et inflammatoire des extrémités, évolution centripète.
-Induration sous-cutanée de type sclérodermiforme (peau épaissie, cartonnée, non mobilisable et impossible à pincer)
-Atteinte prédominant aux extrémités mais peuvent s'étendre au cou et au tronc. Doigts, pieds et face fréquemment épargnés.
-50 % des cas: aspect de peau d'orange des membres supérieurs avec des trajets veineux creusés au lieu d'être en relief: signe du "canyon"
Manifestations musculoquelettiques:
-Fréquentes à la phase inaugurale.
-Arthrites mono, oligo- ou polyarticulaires des mains, poignets et genoux
-Myalgies précoces parfois sévères
Biologie
Hyperéosinophilie quasi-constante
Radiographie
Normales
Echographie
Etudes moins nombreuses
TDM
Avec injection: épaississement des fascias musculaires
IRM
Examen de référence.
Atteinte bilatérale et symétrique.
Fascias et septums intermusculaires épaissis en hypersignal T2 non liquidien et se rehaussant après injection.
La détection de ces anomalies est optimisée par les séquences avec suppression de graisse
Médecine nucléaire
PET-TDM: hyperfixation des régions inciminées
CAT
Corticothérapie et kinésithérapie
Traitement immunosuppresseur en cas d'échec
Différentiels
-Sclérodermie systémique
-Syndrome myalgie-éosinophilie
-Syndrome de l'huile espagnole
-Maladie de Churg-Strauss