Fiche de cours : Exophtalmie endocrinienne

L’orbitopathie dysthyroïdienne est une maladie auto-immune associée aux maladies thyroïdiennes.

Elle survient dans un contexte de dysthyroïdie (hyperthyroïdie 80 %, euthyroïdie 10 %, hypothyroïdie 10 %)

Les formes modérées et sévères évoluent en deux stades : un stade inflammatoire suivi d’un stade séquellaire. L’évolution se fait par une phase dynamique avec des poussées, des rémissions suivies d’une stabilisation des lésions.

L’exophtalmie est souvent consécutive à la mise en route d’un traitement antithyroïdien, en particulier l’iode 131.

Exophtalmie

Rétraction de la paupière supérieure qui existe chez 90 à 98 % des patients

Infiltration graisseuse des paupières

Diplopie

Signes inflammatoires : douleurs orbitaires profondes, une rougeur de la conjonctive, de la caroncule et des paupières et un œdème des paupières et de la conjonctive. La majoration de l’exophtalmie et des troubles oculomoteurs témoignent également de l’évolutivité inflammatoire.

Le bilan biologique confirme le diagnostic d’exophtalmie endocrinienne.

Les taux de T3 et T4 sont augmentés et la TSH est effondrée.

Les TRAK sont élevés. Leur taux est corrélé à l’activité de l’orbitopathie dysthyroïdienne.

L’examen tomodensitométrique quantifie l’exophtalmie (Grade I, II ou III) 

• Grade I : plus des 2/3 du globe sont en avant de la ligne bicanthale externe
• Grade II : la ligne bicanthale externe affeure le pôle postérieur du globe
• Grade III : l’ensemble du globe est en avant de la ligne bicanthale externe)

Hypertrophie musculaire

Indiquée pour évaluer :

-> L’inflammation, le degré de la fibrose musculaire : infammatoire (iso-hypoT1/hyperT2) ou fibrotique (isoT1/hypoT2)

->L’état de l’apex orbitaire 

-> volume des muscles et de la graisse intra-orbitaire définissant quatre tableaux sémiologiques :

• I : augmentation modérée des volumes des muscles
• II : augmentation majeure des volumes des muscles prédominant à l’apex : forme compressive
• III : augmentation du volume de la graisse avec des muscles grêles, fins, étirés : forme graisseuse
• IV : augmentation du volume des muscles et de la graisse : forme mixte

-> des signes de souffrance du nerf optique

Prise en charge multidisciplinaire et complexe : corticothérapie prolongée

SI échec : discuter la radiothérapie ou un traitement immunosuppresseur