Fiche de cours : Dysplasie fibromusculaire

Le terme de dysplasie fibromusculaire s’applique à un groupe de
maladies idiopathiques, segmentaires, non inflammatoires et non
athéroscléreuses de la paroi artérielle, entraînant des sténoses des artères de petit et moyen calibre. Il s'agit d'une maladie rare. Terrain : femme de 30 à 50 ans.

HTA et atteinte neurologique (par atteinte des artères rénales, des vaisseaux du cou ou par rupture d'anévrisme intracrânien).

Insuffisance rénale ou accident vasculaire cérébral (dissection d'un tronc supra-aortique ou rupture d'anévrisme intracrânien) à un stade évolué.

Non indiquée.

Echo-Doppler rénal : aspect irrégulier de l'artère ou sténose.
Asymétrie rénale.

Aspect caractéristique en "perle enfilées" permettant d'établir le diagnostic.
Asymétrie de la taille des reins.

Angio-RM : même signes qu'au scanner.

Angiographie : examen de référence, mais réservé seulement aux patients devant bénéficier d'un geste thérapeutique endo-vasculaire (car risque > bénéfice le cas contraire).

Non indiqué.

Pas de classification mais intérêt de quantifier des sténoses artérielles :
- longueur totale des lésions
- nombre de diaphragmes ou de pseudo-anévrismes
- présence d’une circulation collatérale, d’une image de jet ou d’un petit rein d’aval

Sténoses athéroscléreuses ou inflammatoires de vaisseaux de petits ou moyens calibres.
Intoxication par sympathomimétiques et dérivés de l’ergot
de seigle (peut avoir le même aspect radiologique).