Fiche de cours : Dysplasie fibromusculaire
Mise à jour le 05/10/2016 à 14:10
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Définition
Le terme de dysplasie fibromusculaire s’applique à un groupe de
maladies idiopathiques, segmentaires, non inflammatoires et non
athéroscléreuses de la paroi artérielle, entraînant des sténoses des artères de petit et moyen calibre. Il s'agit d'une maladie rare. Terrain : femme de 30 à 50 ans.
Clinique
HTA et atteinte neurologique (par atteinte des artères rénales, des vaisseaux du cou ou par rupture d'anévrisme intracrânien).
Biologie
Insuffisance rénale ou accident vasculaire cérébral (dissection d'un tronc supra-aortique ou rupture d'anévrisme intracrânien) à un stade évolué.
Radiographie
Non indiquée.
Echographie
Echo-Doppler rénal : aspect irrégulier de l'artère ou sténose.
Asymétrie rénale.
TDM
Aspect caractéristique en "perle enfilées" permettant d'établir le diagnostic.
Asymétrie de la taille des reins.
IRM
Angio-RM : même signes qu'au scanner.
Interventionnel vasculaire
Angiographie : examen de référence, mais réservé seulement aux patients devant bénéficier d'un geste thérapeutique endo-vasculaire (car risque > bénéfice le cas contraire).
Médecine nucléaire
Non indiqué.
Classification
Pas de classification mais intérêt de quantifier des sténoses artérielles :
- longueur totale des lésions
- nombre de diaphragmes ou de pseudo-anévrismes
- présence d’une circulation collatérale, d’une image de jet ou d’un petit rein d’aval
Différentiels
Sténoses athéroscléreuses ou inflammatoires de vaisseaux de petits ou moyens calibres.
Intoxication par sympathomimétiques et dérivés de l’ergot
de seigle (peut avoir le même aspect radiologique).