Fiche de cours : Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand
Mise à jour le 27/09/2024 à 09:34
Voir tous les cas RADEOS associés à cette fiche de cours
Définition
Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand est un sarcome infiltrant rare des tissus mous d'origine dermique, probablement fibroblastique, associé à une translocation chromosomique spécifique t(17;22).
Il s'agit d'une tumeur essentiellement à malignité locale, de bas grade dans 85-95% des cas, évoquée en anatomopathologie devant une prolifération de cellules fusiformes CD34+ avec peu ou pas d'anoamlies cytologiques. On observe 5-15% de dédifférenciation en fibrosarcome de haut grade.
Clinique
Prévalence : 1/10000
Survient à tout âge avec une prédominance entre 20 et 50 ans.
Plaques fibreuses rosées ou violettes-rouges indurées, ou nodules dermiques de la tête, du cou, du tronc ou des extrémités proximales.
Tendance à la récidive locale après chirurgie. Métastases rares.
IRM
Bilan d'extension loco-régional
Lésion dermique ou dermo-hypodermiques infiltrante en hypersignal T2, hyposignal T1, fortement réhaussée après injection.
Préciser le contact ou l'extension au fascia sous-jacent, aux muscles, os et structures vasculo-nerveuses adjacentes.
CAT
RCP Netsarc+
Traitement chirurgical en centre de référence sarcome soit par technique slow-Mohs soit avec des marges latérales idéalement de 1cm et avec exérèse du plan aponévrotique en profondeur.
Formes localement avancées ou inopérables : Imatinib