Fiche de cours : Dégénérescence hypertrophique de l'olive bulbaire


Mise à jour le 08/05/2025 à 13:05

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Définition

La dégénérescence hypertrophique de l'olive bulbaire correspond à une atteinte dégénérative du noyau inférieur de l'olive bulbaire (NIO) secondaire à une lésion de la voie dento-rubro-olivaire ("Triangle de Guillain - Mollaret").

Toute lésion (quelle que soit la cause) entrainant une lésion des voies afférentes au NIO peut entraîner sa dégénérescence. Parfois, pas de lésion causale retrouvée.

La dégénérescence hypertrophique de l'olive bulbaire est bilatérale dans 75% des cas.

Le triangle de Guillain et Mollaret comprend trois structures anatomiques :

  • le noyau dentelé du cervelet (bleu, controlatéral au NOI - voie afférente dento-rubrale vers le noyau rouge).
  • le noyau rouge (rouge, homolatéral au NOI - voie afférente rubro-olivaire vers le NOI).
  • et le noyau olivaire inférieur (vert, homolatéral au NR - voie efférente vers le NDC).

Dégénérescence hypertrophique de lolive bulbaire

Clinique

  • Myoclonies ou trémulations du palet
  • Oscillopsie (nystagmus pendulaire)
  • Trémulations du membre supérieur (de Holmes), faciale, cervicale, intercostale, diaphagmatique

IRM

  • Apparition des signes IRM retardée de quelques jours
  • 2-7 jours : hypersignal T2 autour du NOI, puis de tout le NOI
  • à partir de 3 semaines : hypertrophie et hypersignal du NOI
  • Possible perte de l'hyposignal SWI normal du noyau rouge homolatéral
  • Absence de prise de contraste ni de chute du coefficient ADC

Différentiels