Fiche de cours : Cholangiocarcinome

Les cholangiocarcinomes intrahépatiques sont des adénocarcinomes des voies biliaires.
-La tumeur de Klatskin est située à la convergence des voies biliaires intrahépatiques droites et gauches: il y a dilatation d'amont des voies biliaires
-Les tumeurs des voies biliaires intrahépatiques situées en amont de la convergence sont appelées "cholangiocarcinomes périphériques", et se présentent plutôt comme des masses périphériques bien délimitées.

Il n'y a aucune relation avec un terrain cirrhotique ou l'hépatite virale B ou C.
Facteurs de risque : infections parasitaires (Clonorchi Sinensis), maladie de Caroli, cholangite sclérosante.

Le cholangiocarcinome périphérique se manifeste par des symptômes généraux (douleurs abdominales, perte de poids)
Le cholangiocarcinome du hile (tumeur de Klatskin) se présente plutôt par un ictère progressif.

Cholestase
Perturbation du bilan hépatique

Cholangiocarcinome périphérique : Aspect non-spécifique, le plus souvent, masse hypoéchogène, bien délimitée, lobulée, périphérique.

Cholangiocarcinome du hile : rarement détecté à l'échographie, dilatation des voies biliaires intrahépatiques droites et gauches associé à un cholédoque sous-jacent de calibre normal, sans lithiase biliaire décelée

Cholangiocarcinomes périphériques :
- masse hypodense dont la périphérie se rehausse après injection i.v. de contraste dès la phase artérielle.
- durant la phase veineuse, tendance à une prise de contraste concentrique, centripète avec épargne de la zone centrale de la tumeur.
- rétraction capsulaire en regard de la tumeur fréquente.
- +/- dilatation des voies biliaires de voisinage

Tumeur de Klatskin :
- type "infiltratif" se manifeste plutôt par un épaississement des parois des voies biliaires, généralement hypodense au temps portal après injection et tendant à devenir hyperdense par rapport au parenchyme hépatique au temps tardif.
- ou syndrome de masse polypoïde du hile avec discordance entre la dilatation des voies biliaires intrahépatiques et le calibre du cholédoque normal en aval.

Cholangiocarcinome périphérique
- signal parfois hétérogène avec de zones de fibroses
- hypointense en T1
- hyperintense en T2
- après injection intraveineuse de Gadolinium, durant la phase artérielle, la périphérie de tumeur prend le contraste. Durant la phase veineuse, il y a tendance à une prise de contraste concentrique, centripète avec épargne de la zone centrale de la tumeur. La prise de contraste au temps tardif du contingent fibreux est évocatrice

Cholangio-IRM : Examen non invasif de référence dans le bilan des sténoses biliaires

Classification de Bismuth-Corlette des tumeurs de Klatskin :
- Type 1 : Tumeur sous la convergence sans l'atteindre
- Type 2 : Tumeur atteignant le plafond de la convergence
- Type 3 : Atteint la convergence secondaire du canal droit ou gauche
- Type 4 : Atteinte des deux convergences secondaires des canaux droit et gauche