Fiche de cours : Atrésie tricuspidienne

Absence de valve tricuspide, remplacée par un tissu musculaire ou une membrane.
Anomalie très rare et grave, représentant environ 1% des cardiopathies congénitales, avec une prévalence de 1/ 25000 naissances environ.

Cyanose constante, précoce et sévère.
Pas de signe d'insuffisance cardiaque.
Puis selon les complications : hépatomégalie sur cirrhose cardiaque....

Cardiomégalie
Dilatation des artères pulmonaires et de leurs branches

Echographie cardiaque : fait le diagnostic mais nécessite un complément par cathétérisme cardiaque

Anomalies secondaires à l'atrésie :
- cardiomégalie avec dilatation oreillette droite
- hypoplasie du ventricule droit
- non visualisation d'une communication entre l'oreillette et le ventricule droit

Anomalies en rapport avec les chirurgies réparatrices :
- canal artériel perméable (réouvert)
- communication inter-auriculaire
- communication inter-ventriculaire
- anastomose entre la veine cave supérieure et le tronc pulmonaire

Chirurgie néonatale

La classification la plus utilisée est celle de Edwards et Burchell :

Type 1 : vaisseaux normoposés (70%)
-A : atrésie pulmonaire à septum intact
-B : sténose pulmonaire, CIV souvent restrictive
-C : pas de sténose sur la voie d’éjection droite

Type 2 : vaisseaux en D-transposition (30%)
-A : sténose pulmonaire
-B : pas de sténose pulmonaire, hyperdébit pulmonaire par une CIV non restrictive.

La forme la plus fréquente est le type 1B ++++