Fiche de cours : Atrésie duodénale


Note

Fiche de cours mise à jour le 22/09/2014

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Définition

Définition: embryopathie, absence complète (atrésie) ou incomplète (sténose) de la lumière duodénale.
-Forme sporadique++, transmission autosomique dominante évoquée dans certaines familles

-Isolée dans 30 à 52% cas
-Malformations associées: trisomie 21+++ (20 à 30%)
anomalie cardiaque (25%), musculo-squelettique, urinaire
-Diagnostic prénatal 80-90% cas

Clinique

Clinique: vomissements bilieux, occlusion néonatale à ventre plat dès les 1ères heures de vie
Retard diagnostique si obstruction moins sévère
Retard staturo-pondéral isolé possible

Radiographie

Image typique TOGD:
« double bulle », air retenu dans la première portion du duodénum et de l'estomac en raison de la dilatation de l'estomac et de la première portion du duodénum (en amont de la sténose)

Échographie

échographie:
-dilatation gastrique et du premier duodénum en amont de la sténose, anses grêles d'aval plates
-aspect normal du pylore

CAT

Risque volvulus!!!

Bon pronostic si traitement chirurgical précoce

Classification

3types:
-Type 1 :diaphragme duodénal (65%)
-Type 2: atrésie duodénale complète, cordonale (8%)
-Type 3: atrésie duodénale complète, séparation complète (8%)