Fiche de cours : Angiopathie amyloïde cérébrale

Maladie sporadique, plus fréquente chez la personne âgée (>70 ans), les personnes atteintes de maladie d’Alzheimer et de trisomie 21.
Dépôts de peptides A-bêta-amyloïdes dans la paroi des artères de petit et moyen calibre, responsable de leur fragilisation, ou plus rarement au niveau de capillaires ou de veines --> dysfonction vasculaire dans les régions occipitales où prédomine la vasculopathie.

Asymptomatique (50% des cas)
Hémorragies cérébrales récidivantes à type d'hématomes lobaires spontanés
Auras amyloïdes : phénomènes neurologiques transitoires régressifs de quelques minutes (positifs ou négatifs)
Démence progressant par à-coups
Accidents ischémiques

Forme inflammatoire :
Manifestation rare.
Encéphalopathie curable, âge moyen de survenue 63 ans.
Céphalées d'installation aiguë ou subaiguë, troubles cognitifs ou comportementaux, crises d'épilepsie ou déficit neurologique focal.

Examen complémentaire le plus adapté.

Critères de Boston modifiés (2010) : référence actuelle pour diagnostiquer l'angiopathie amyloïde in vivo :

ANGIOPATHIE AMYLOIDE PROBABLE :
Données cliniques et d'imagerie (IRM ou scanner) mettant en évidence :
- Hémorragies multiples restreintes aux régions lobaires, corticales ou cortico-sous-corticales (hémorragies cérébelleuses permises) OU
- Hémorragie unique lobaire, corticale ou cortico-sous-corticale et sidérose superficielle corticale ou disséminée
- Age > 55 ans
- Absence d'autre cause d'hémorragie ou de sidérose superficielle

ANGIOPATHIE AMYLOIDE POSSIBLE :
Données cliniques et d'imagerie (IRM ou scanner) mettant en évidence :
- Hémorragie unique ou restreinte aux régions lobaires, corticales ou cortico-sous-corticales OU
- Sidérose superficielle focale ou disséminée
- Age > 55 ans
- Absence d'autre cause d'hémorragie ou de sidérose superficielle

En pratique, nombreux microsaignements en hyposignal T2 écho de gradient de topographie lobaire, préférentiellement occipitale, hématomes spontanés lobaires, dépôts d'hémosidérine à la surface du cortex sous forme d'un liseré en hyposignal T2 écho de gradient et leucopathie de siège plutôt postérieur, micro infarctus, dilatation des espaces péri-vasculaires de Virchow Robin.



FORME INFLAMMATOIRE
Critères diagnostics permettant de surseoir à la biopsie cérébrale (Aurel et al., 2016) :

ANGIOPATHIE AMYLOIDE INFLAMMATOIRE PROBABLE
1. Âge >40 ans
2. Présence d'au moins un des signes cliniques suivants : céphalées, troubles de la conscience, modification du comportement, déficit focal, épilepsie ; non imputables à une hémorragie cérébrale aiguë
3. L'IRM cérébrale montre des lésions de la substance blanche unifocales ou multifocales (cortico-sous-corticales ou
profondes) qui sont asymétriques et étendues à la substance blanche immédiatement sous-corticale (fibres en U) ; l'asymétrie n'est pas due à une hémorragie cérébrale ancienne
4. Présence d'au moins une des lésions hémorragiques cortico-sous-corticales suivantes : hématome lobaire, micro-hémorragie lobaire, ou sidérose corticale superficielle
5. Absence de cause néoplasique, infectieuse, ou toute autre cause

ANGIOPATHIE AMYLOIDE INFLAMMATOIRE POSSIBLE
Identique à l'exception du critère 3 (absence du caractère asymétrique)
3. L'IRM montre des lésions de la substance blanche étendues à la substance blanche immédiatement sous-corticale (fibres en U).

Possibilité de prises de contraste avec oedème péri-lésionnel et effet de masse dans les formes pseudo-tumorales.

Possible hydrocéphalie associée par dysfonction méningée secondaire à l'atteinte vasculaire.

Régression des lésions d'nagiopathie amyloïde inflammatoire sous traitement.

Contrôle tensionnel

Forme inflammatoire :
corticothérapie 3 mois

Angiomes caverneux multiples
Lésions axonales diffuses
Métastases hémorragiques
CADASIL,
Syndrome d’encéphalopathie postérieur réversible (PRES)
AVC hémorragiques de l’hypertendu
Attention aux calcifications qui apparaissent également en hyposignal sur la séquence T2 étoile