Fiche de cours : Amylose rénale

L’amylose est une maladie rare qui peut toucher un grand nombre d’organe de manière très variable

L’atteinte est le plus souvent systémique mais des formes localisées sont possibles (10

-20% ).

Plus rarement, elle peut se traduire par une masse tissulaire isolée pouvant simuler une lésion tumorale.

L’étiologie reste inconnue.

On observe une augmentation de la prévalence en lien avec l’augmentation de l’espérance de vie.

50% des patients avec amylose secondaire meurent d'insuffisance rénale terminale.

Syndrome néphrotique dans 30% des cas sans hématurie.

Les manifestations radiologiques des amyloses sont TRES

VARIEES  et NON SPECIFIQUES.

• Néanmoins, des calcifications amorphes et irrégulières sont parfois associées aux dépôts amyloïdes. L’étiopathogénie de ce processus de calcification reste mal expliqué.
• Dans un contexte clinique évocateur, ces calcifications doivent faire intégrer l’amylose dans la gamme diagnostique.
• Dans sa forme localisée l’amylose peut simuler un processus tumoral.

Augmentation de taille au début de la maladie.

Puis reins atrophiques avec amincissement cortical.

Syndrome de masse.

Amylose AL:

• alkylants associés à une corticothérapie
• Auto greffe de moelle

Amyloses AA:

• éradication du foyer infectieux ou inflammatoire
• colchicine en cas d’impossibilité d’éradication

Amylose à transthyrétine :

• transplantation hépatique, permet de supprimer la synthèse de la transthyrétine mutée au profit d'une transthyrétine non mutée.

Elle est basée sur la nature du précurseur protéique.

À ce jour, au moins 24 protéines différentes ont été reconnues comme agent causal d’une amylose.

Les 4 plus fréquentes sont les protéines amyloides AL, AA, ATTR, AbétaM.

AL(amyloid light-chain protein)dite amylose «primitive» en rapport avec un myélome, une maladie de Waldenstrom, une LLC, un lymphome...

AA: Amylose AA (amyloid A protein) dite amylose secondaire ou réactionnelle à une inflammation

ATT : Amylose à transthyrétine mutée (génétique) ou sénile

Amylose ß-2-microglobuline souvent associée à l’insuffisance rénale chronique dialysée.