Ficha de curso: Válvulas de uretra posterior
Actualizado el 03/11/2025 a las 17:41
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Definición
Obstrucción urinaria subvesical congénita causada por la presencia de una membrana derivada de los orificios de los conductos de Wolff, desarrollada oblicuamente desde el veru montanum hasta la parte distal de la uretra prostática (tipo 1).
Incidencia 1/4000 a 1/8000 nacimientos masculinos. Causa más frecuente de insuficiencia renal terminal del niño.
Hallazgo in utero en el 50% de los casos durante la ecografía de rutina del 2º trimestre.
Los factores de mal pronóstico son:
- la gravedad de la insuficiencia renal en el momento del diagnóstico
- la presencia de un reflujo vesicoureteral de alto grado
- la persistencia de la disfunción vesical
- la presencia de proteinuria
Radiografía
Examen de elección: Uretrocistografía retrógrada con placas miccionales (debe incluir obligatoriamente una fase miccional sin sonda)
- Imagen típica en golpe de uña a nivel de la uretra posterior
- Aspecto balonizado de la uretra posterior
- Evaluación de la forma de la vejiga (trabeculaciones, divertículos) y del cuello vesical
- +/- reflujo vesicoureteral (50%)
Ecografía
Ecografía renal y vesical suprapúbica
- Dilatación vesical con paredes engrosadas, con dilatación y elongación de la uretra posterior
- Morfología de los riñones, dilatación de las cavidades pielocaliciales y análisis de la diferenciación corticomedular
- Dilatación bilateral de los uréteres
- +/- derrame peritoneal por rotura vesical intraperitoneal
- +/- urinoma perirrenal por rotura calicial
Ecografía de la uretra por vía perineal
- Diámetro de la uretra posterior medido por vía perineal > 6mm
- Posible visualización de las válvulas de uretra posterior en forma de banda ecogénica.
Manejo
¡Indicación de manejo neonatal urgente!
- Confirmación diagnóstica Ecografía desde el primer día de vida
- Uretrocistografía retrógrada: repercusión vesical / reflujo en las primeras 24h
- Tratamiento Resección endoscópica de las válvulas
- si no es posible el abordaje endoscópico: derivación percutánea 1 mes
Problemas a resolver:
- Inmediatamente
Riesgo de síndrome de levantamiento de obstáculo: eliminación excesiva de orina, pérdida iónica y deshidratación a compensar - Secundarios Infección urinaria: antibioprofilaxis / hidratación y vaciado vesical
- Adquisición del control de esfínteres: < 3 años maduración neurológica con adquisición de una competencia vesical. Consecuencia del obstáculo: remodelación de la vejiga,
problemas de vaciado: rehabilitación / autosondaje vesicostomía - Insuficiencia renal: 30% (diversos grados de evolución en la adolescencia)
Clasificación
- Tipo 1: el más frecuente. Los dos pliegues mucosos se extienden hacia adelante y hacia abajo desde la parte inferior del veru montanum y se fusionan hacia adelante en la parte distal de la uretra prostática
- Tipo 2: raro y variante de la normalidad. Los pliegues mucosos se extienden a lo largo de la pared posterolateral de la uretra, desde el orificio uretral interno hasta el veru montanum
- Tipo 3: "Collar de Cobb". Diafragma circular con apertura central en la uretra membranosa situada por debajo del veru montanum, resultado de una canalización anómala de la membrana urogenital
Diagnóstico diferencial
Vejiga neurógena
Síndrome de Prune-Belly