Ficha de curso: Tumor teratoide rabdoide atípico cerebral
Actualizado el 03/10/2018 a las 14:40
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Definición
Los tumores teratoideos/rabdoides atípicos (AT/RT) del sistema nervioso central son tumores malignos raros y agresivos, clasificados como grado IV de la OMS.
Estos tumores son muy heterogéneos en los planos morfológico e inmunofenotípico.
Se presentan en la primera infancia (antes de los 5 años).
El diagnóstico debe plantearse ante todo tumor cerebral agresivo y voluminoso en un niño menor de 3 años.
Con mayor frecuencia se localizan en la fosa posterior, en el vermis o en los hemisferios cerebelosos (50% de los casos).
En caso contrario, presentan una localización supratentorial o incluso infra y supratentorial.
Es posible una diseminación ependimaria o leptomeníngea.
Clínica
Se buscan:
- signos de hipertensión intracraneal: aumento del perímetro craneal, letargia, vómitos.
- tortícolis, epilepsia, regresión psicomotriz, trastornos del comportamiento.
TC
La TC cerebral pone de manifiesto la mayoría de las veces una masa voluminosa en el momento del diagnóstico.
Es espontáneamente hiperdensa en la TC sin inyección.
En ocasiones se observan calcificaciones.
El realce tras la inyección es intenso y heterogéneo.
RM
La RM cerebral muestra una masa heterogénea en hiperseñal de difusión (restricción del ADC) (tumor hipercelular).
- En ponderación T1: isointensa al parénquima cerebral. Pueden existir focos hemorrágicos intratumorales en hiperseñal T1 o quistes hiperintensos con respecto al LCR.
- En T2: heterogénea. Focos hipointensos (hemorrágicos) o hiperintensos (quistes).
- En T2 FLAIR: escaso edema perilesional en relación con el tamaño del tumor. Tumor sólido iso a hiperintenso. Quistes hiperintensos con respecto al LCR.
- En T2*: focos hemorrágicos hipointensos.
- La captación de contraste es intensa, heterogénea, siempre presente.
Deben buscarse otras localizaciones leptomeníngeas y medulares.
Manejo
Tratamiento: cirugía, radio-quimioterapia.
Diagnóstico diferencial
Otros tumores de la fosa posterior:
- Meduloblastoma
- Ependimoma
- Papiloma de los plexos coroideos
- Glioblastoma / sarcoma
- Teratoma