Ficha de curso: Tumor del estroma gastrointestinal - GIST
Actualizado el 18/02/2020 a las 13:14
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Definición
GIST = Gastro-Intestinal Stromal Tumor.
Conjunto de tumores conjuntivos del tubo digestivo de células fusiformes que expresan el CD117 (o «proteína C-kit»).
Puede afectar a todo el tubo digestivo, pero preferentemente el Estómago ++.
Clínica
- Edad de diagnóstico en torno a los 60 años
- Dolor abdominal
- Hemorragias digestivas
- Síndrome oclusivo excepcional debido a la localización submucosa del tumor
Ecografía
- Masa a menudo voluminosa por ser generalmente extraluminal, con necrosis centrotumoral inespecífica
- Posibilidad de forma con desarrollo endoluminal
- Ausencia de engrosamiento a nivel del punto de anclaje intestinal
- Conservación de la submucosa hiperecogénica
- Doppler: hipervascularización
TC
- Lesión voluminosa (5-10 cm con frecuencia) de contornos bien definidos
- localización submucosa
- calcificaciones hiperdensas
- realce heterogéneo tras la inyección de contraste: centro necrótico hipodenso y zonas hiperdensas.
Afectación linfática prácticamente inexistente
RM
- T1: masa submucosa voluminosa
- T2: hiperseñal con zonas heterogéneas
- Hiperseñal líquida franca en caso de necrosis
- Tras la inyección de Gadolinio: realce franco
Intervencionismo vascular
Arteriografía: precisa el pedículo vascular
Biopsia guiada por ecografía o TC antes de una eventual quimioterapia preoperatoria
Manejo
Cirugía en bloque
Tratamiento con ITC (Glivec)
Búsqueda de mutación c-KIT y PDGFRalpha para el uso de terapias dirigidas
Clasificación
Clasificación de Miettinen
Diagnóstico diferencial
Linfoma digestivo (generalmente hipervascular)
Tumor carcinoide (hipervascular, presenta un engrosamiento en el punto de anclaje)
Metástasis del Intestino delgado (melanoma, ADC colorrectal)