Ficha de curso: Tumor neuroendocrino pancreático
Actualizado el 22/02/2024 a las 13:41
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Definición
Tumor raro (2% de los tumores pancreáticos) desarrollado a partir de las células endocrinas del Páncreas Anatomía patológica: Lesión firme y bien delimitada. Diagnóstico mediante inmunohistoquímica 3 grados histológicos: benigno / incierto / carcinoma Pronóstico: Depende de la diferenciación, cuyos caracteres más evocadores son: - grado histológico (poco diferenciada, índice mitótico y de proliferación (Ki67) elevados) presencia de metástasis++ - Tamaño: >3 cm para el insulinoma y las no secretoras, >1-2 cm para las demás - Tipo de secreción (malignidad 90% para los gastrinomas, 80% glucagonomas, 60% VIPomas, 60% insulinomas, 10% no secretoras)
Clínica
Edad mediana 65 años, H/M=1
esporádicos en el 95% de los casos
En caso contrario, asociación a NEM 1, VHL, ETB
Descubrimiento más precoz de las formas secretoras debido al síndrome paraneoplásico -
Tumores funcionantes:
Gastrina: úlceras gastroduodenales y diarreas (Síndrome de Zollinger-Ellison)
Insulina: Hipoglucemia orgánica
VIP: diarreas, hipopotasemia (Werner-Morrison)
Glucagón: diabetes, caquexia
Somatostatina: litiasis biliar, diabetes, esteatorrea
- Tumores no funcionantes:
deterioro del estado general, ictericia, dolores...
Ecografía
Masa ecogénica, bien delimitada, sin repercusión sobre el conducto principal (salvo TNE intracanaliculares)
TC
Fase arterial tardía (pancreática+++)
- Forma típica: tumor pequeño, hipervascular sin lavado, bien delimitado
- Forma no funcionante Y/O de alto grado: voluminosa, heterogénea, hipovascular, calcificaciones e invasión vascular posibles
- Forma quística pura:
forma más rara, paredes hipervasculares, gran tamaño y heterogeneidad son evocadores de malignidad+++
Estudio de extensión locorregional y a distancia
RM
Hiposeñal T1, hiperseñal T2, hiperseñal en difusión
Tumor hipervascular sin lavado tras la inyección IV de gadolinio
Medicina nuclear
Gammagrafía de receptores de somatostatina
Manejo
Ecoendoscopia: muy sensible, referencia para lesiones < 10 mm, citopunción