Ficha de curso: Tumor de células de la granulosa
Actualizado el 16/04/2025 a las 11:18
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Definición
Los tumores de la granulosa de ovario son un tipo de tumor ovárico de los cordones sexuales y del estroma. Se consideran tumores malignos, aunque con bajo potencial metastásico (pulmón, hígado, hueso). Se originan a partir de las células de la granulosa proliferantes del folículo preovulatorio tardío.
Son raros y representan del 1 al 3 % de todos los tumores ováricos. Son los tumores más frecuentes entre los tumores del mesénquima y de los cordones sexuales (70 %) y los tumores de secreción hormonal (80 %)
Se distinguen dos subtipos principales:
· el tumor de la granulosa «del adulto», mucho más frecuente, que aparece después de los 30 años y representa aproximadamente el 95 % de los casos,
· el tumor de la granulosa «juvenil», que aparece antes de los 20 años, la mayoría de las veces entre los 0 y los 10 años.
Clínica
Síndrome tumoral: dolor abdominal, distensión o hinchazón, e incluso un cuadro agudo en caso de hemorragia o rotura.
Síndrome endocrino relacionado con la actividad estrogénica del tumor:
· sangrados vaginales o pseudopubertad precoz en la niña.
· menorragias y tumefacción mamaria en la adolescente y la adulta.
· anomalías uterinas: hiperplasia endometrial, pólipos endometriales o carcinoma de endometrio, adenomiosis
· anomalías de los genitales externos
Asociación entre el tumor de la granulosa juvenil y el síndrome de Maffucci (Encondromatosis, hemangiomas cutáneos).
Laboratorio
Los tumores de la granulosa se distinguen de los demás carcinomas ováricos por su actividad hormonal; su capacidad de secretar estrógeno, inhibina y sustancia inhibidora mülleriana explica algunas de las manifestaciones clínicas y proporciona también marcadores tumorales útiles para el seguimiento de la enfermedad.
La hiperestrogenemia es una característica clave.
Ecografía
Aspecto ecográfico muy variable: masa sólida, masa multiloculada sólido-quística, o lesión puramente quística.
Pueden observarse grados variables de hemorragia o fibrosis.
Es menos frecuente encontrar proyecciones papilares intraquísticas que en los tumores epiteliales del ovario.
Dos aspectos principales:
- tumor sólido voluminoso con zonas líquidas de aspecto necrótico.
- tumor multiloculado voluminoso con elementos sólidos, a veces voluminosos pero raramente vegetaciones. Los locus son numerosos y de pequeño tamaño (aspecto «en panal»).
Ambos tipos presentan vascularización moderada o intensa en Doppler.
Ascitis (aproximadamente 20% de los casos).
TC
Masa sólido-quística de gran tamaño a expensas de un ovario con múltiples locus líquidos, bien delimitada, de baja densidad.
Realce heterogéneo.
Estudio de extensión en busca de metástasis pulmonares, hepáticas, óseas (raras)
RM
Signos clave en RM:
· Lesión sólida en hiposeñal T2 con necrosis central
· Hiperseñal en difusión
· Curva de realce tras la inyección de tipo 2
· Endometrio engrosado y adenomiosis en relación con su carácter secretor
Manejo
Diagnóstico anatomopatológico
Cirugía
Comité de tumores y seguimiento oncológico