Ficha de curso: Proliferación osteocondromatosa parostal bizarra - Nora
Actualizado el 05/09/2019 a las 09:31
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Definición
Continuidad evolutiva entre la periostitis reaccional florida, la enfermedad de Nora y la exostosis en torrecilla.
Lesión pseudotumoral rara, sin predominio de sexo.
Lesión ósea rara que se localiza con mayor frecuencia en las falanges proximales o intermedias, los metacarpianos y los metatarsianos
Clínica
Tumefacción indolora de evolución de varios meses o años.
Posible dolor o eritema cutáneo en relación con el efecto de masa o con problemas mecánicos.
Antecedente traumático en el 40% de los casos.
La afectación de las manos es 4 veces más frecuente que la de los pies.
Afectación aún más rara del húmero o de la clavícula.
Pico de frecuencia entre los 20 y los 40 años.
Sex ratio=1.
5 a 30mm.
Radiografía
Lesión parcialmente osificada uni o polilobulada, sésil o pediculada, bien delimitada, que se desarrolla a partir de la cortical ósea, sin modificación del hueso esponjoso, de topografía evocadora.
Ecografía
No contributiva.
TC
Lesión bien limitada, parcialmente calcificada/osificada, de topografía evocadora.
Sin infiltración patológica de las partes blandas.
Posible scalloping de la cortical adyacente.
Continuidad cortical pero no esponjosa, lo que diferencia esta lesión del osteocondroma.
RM
Sin señal específica en RM.
Diferenciación de las porciones óseas y cartilaginosas.
Realce tras inyección de gadolinio, con edema intramedular, que puede sugerir erróneamente un proceso evolutivo maligno.
Manejo
Exéresis quirúrgica si es sintomática.
Posible recidiva tras la cirugía (50% en los 2 años siguientes).
Diagnóstico diferencial
Exostosis subungueal.
Osteocondroma.
Condrosarcoma.