Ficha de curso: Tumor de células gigantes - Tumor de mieloplaxas
Actualizado el 28/09/2019 a las 10:39
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Definición
Tumor óseo primitivo benigno localmente agresivo, con tendencia a la recidiva local, de localización más frecuentemente epifisaria, ricamente vascularizado, constituido por un doble contingente celular: células gigantes y elementos mononucleares.
Clínica
El 80% de los casos se presentan entre los 20 y los 50 años, con predominio entre los 20 y los 30 años, el 99% tras el cierre de los cartílagos de crecimiento.
Clínica inespecífica.
Dolor, tumefacción, limitación de la movilidad articular.
En ocasiones, derrame articular o fractura patológica.
Posible compresión nerviosa en caso de localización raquídea.
Posible hallazgo incidental.
Metástasis pulmonares poco frecuentes (1-2% de los casos).
Radiografía
Típicamente: lesión mono-ostótica puramente lítica, excéntrica, bien delimitada, sin matriz intralesional ni esclerosis periférica, que se extiende hasta el hueso subcondral. En ocasiones: - Esclerosis periférica (1-2% en RX, hasta un 20% en TC) - Lisis geográfica con amplia zona de transición (10-20%) - Remodelado expansivo del hueso sano adyacente al tumor (47-60%) - Afectación cortical (33-50%) - Masa de partes blandas (33-44%) - Reacción perióstica (10-30%), a veces debida a una fractura patológica. - En los huesos pequeños: topografía más central que excéntrica.
TC
Sin inyección. Innecesaria en las formas típicas. Osteólisis de contenido tisular (isodenso al músculo), con tabiques de refuerzo. Buscar: - la ausencia de matriz ósea intratumoral, - la cortical (adelgazamiento, soplado, rotura cortical), - +/- reacción perióstica o remodelado óseo expansivo, - +/- zonas de necrosis tisular, - extensión extraósea (33-44%), - +/- niveles líquido-líquido.
RM
Indicaciones: sospecha de malignidad, estudio de extensión locorregional, antes de la biopsia.
Señal intermedia en T1 y a menudo heterogénea en T2.
El hiposeñal en T2, inconstante, es muy sugestivo del diagnóstico.
A menudo hiperseñal en T2 FatSat o STIR.
Esclerosis perilesional o cápsula --> reborde periférico hipointenso en T1 e hipointenso en T2.
Tras la inyección: realce de las porciones tisulares.
Búsqueda de extensión a las partes blandas adyacentes (
más frecuentemente en la porción metafisaria).
Estudio de las relaciones del tumor con los vasos adyacentes.
Fuerte propensión a franquear las interlíneas articulares (sacroilíacas, espacios intersomáticos).
Medicina nuclear
Hiperfijación más marcada en el centro de la lesión.
Hiperhemia del otro lado de la interlínea articular (62%).
Manejo
Tratamiento quirúrgico. - curetaje-relleno: lesiones poco evolutivas, sin extensión articular, no operadas previamente. Relleno mediante autoinjerto, aloinjerto óseo o cemento. o - resección quirúrgica: lesión agresiva, con extensión a las partes blandas o en caso de recidiva. Formas no operables: radioterapia (puede inducir transformaciones malignas). Forma sacra: embolización arterial a veces indicada.
Clasificación
Formas múltiples (0,5-5%):
- raramente asociadas a una enfermedad de Paget,
- descartar tumores pardos en un contexto de hiperparatiroidismo,
- pueden ser sincrónicas o metacrónicas.
Formas malignas:
- transformación sarcomatosa < 5% durante los primeros cinco años,
- rotura cortical,
- masa de partes blandas.
Posibles metástasis pulmonares de TCG benignos.
Diagnóstico diferencial
Tumor pardo
Condroblastoma
Condrosarcoma de células claras
Quiste óseo aneurismático
Osteosarcoma telangiectásico
Plasmocitoma
Hemangioma agresivo
Cordoma sacro