Ficha de curso: Sarcoma sinovial
Actualizado el 17/09/2021 a las 12:16
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Definición
-tumor mesenquimatoso maligno (no es de origen sinovial) que representa el 5 a 10 % de los tumores de partes blandas. 2,5/10000 habitantes
-Se desarrolla principalmente a expensas de las partes blandas. Evolución lenta
-Edad de predilección: niño-adolescente y sobre todo adulto joven
-Tumor maligno de partes blandas más frecuente en el niño después del rabdomiosarcoma
-Localización predominante en las extremidades (miembros inferiores+++), de topografía frecuentemente yuxtaarticular pero sin punto de partida intraarticular
-Son posibles numerosas localizaciones: retrofaríngea, laringe, faringe, silla turca, pleural, pulmonar, pericárdica, retroperitoneal
-Localizaciones secundarias: pulmonares, ganglionares
-55% de supervivencia a los 5 años
Clínica
Los 2 síntomas reveladores más frecuentes:
–una masa a menudo bien delimitada, de evolución lenta, dolorosa o no
–el dolor puede ser aislado o preceder en varias semanas o incluso años la aparición de una masa.
La presentación clínica puede hacer evocar erróneamente los diagnósticos de tendinitis, quistes, dolor posquístico, dolor postraumático…
Para las localizaciones viscerales el diagnóstico de sarcoma sinovial solo se establece mediante el estudio anatomopatológico (biología molecular)
TC
-Inespecífico: masa tisular ricamente vascularizada, con algunas calcificaciones, realce periférico heterogéneo. Hemorragia intralesional frecuente.
Medicina nuclear
-El PET scanner muestra una acumulación de FDG en el sitio tumoral, útil en la búsqueda de recidiva
Manejo
-Tratamiento: quirúrgico, quimioterapia +/- radioterapia si resección incompleta