Ficha de curso: Síndrome de Susac - vasculopatía retinococleocerebral
Actualizado el 25/08/2020 a las 16:56
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Definición
Microangiopatía probablemente autoinmune que afecta a las arterias precapilares cerebrales, cocleares y retinianas.
La afectación es preferentemente en mujeres jóvenes.
Se observa clásicamente:
- una disfunción del sistema nervioso central
- oclusiones de las ramas de la arteria central de la retina
- una hipoacusia neurosensorial
Clínica
- Encefalopatía
- Disminución de la agudeza auditiva
- Trastornos visuales.
Laboratorio
- Punción lumbar: hiperproteinorraquia variable así como pleiocitosis moderada.
TC
Atrofia cerebral en los casos graves.
RM
Afectación multifocal de la sustancia blanca, sustancia gris y las leptomeninges.
- T2 y T2-FLAIR: múltiples hiperseñales de unos 5 mm de mayor diámetro localizadas en la sustancia blanca supratentorial. Las imágenes en bola de nieve central que respetan la periferia del cuerpo calloso son típicas. Las hiperseñales también afectan a las regiones periventriculares subcorticales y los centros semiovales. Los núcleos grises centrales se ven afectados con frecuencia.
- T1 tras inyección de gadolinio: son posibles realces.
- Difusión: correspondencia con microinfartos. Aspecto en collar de perlas
- Tensor de difusión: disminución de la fracción de anisotropía en la sustancia blanca prefrontal con afectación de las fibras de la rodilla del cuerpo calloso.
Manejo
- Tratamiento con corticoterapia o inmunosupresión.
Diagnóstico diferencial
- Esclerosis múltiple.
- Encefalomielitis aguda diseminada.