Ficha de curso: Síndrome de persistencia de los conductos de Müller


Actualizado el 03/10/2018 a las 14:54

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Definición

Forma rara de pseudohermafroditismo masculino interno.

Presencia en un individuo de útero, trompas y tercio superior de vagina, con genitales externos de tipo masculino; el cariotipo suele ser 46 XY.

Normalmente, a partir de la octava semana de gestación, la AMH secretada por las células de Sertoli del feto masculino provoca la regresión de las estructuras müllerianas. Solo persisten la hidátide de Morgagni, el utrículo prostático (equivalente rudimentario de la vagina y del cuello uterino) y el veru montanum, que representa el himen. Esta entidad es consecuencia de un déficit de AMH o de una resistencia tisular periférica a su acción debida a una anomalía de los receptores.

Clínica

El diagnóstico suele ser fortuito durante una intervención quirúrgica por Criptorquidia o cura de hernia.

El hallazgo con motivo de un Tumor testicular es excepcional.

Laboratorio

Cariotipo: confirma la masculinidad 46 XY,

Determinación de AMH y de estradiol plasmático con test de LH-RH.

TC

Presencia de útero, trompas y tercio superior de vagina, con genitales externos de tipo masculino.

RM

Ídem TC.

Manejo

El tratamiento quirúrgico es difícil. Debe lograrse al menos un descenso escrotal unilateral; para el otro testículo son posibles dos opciones: exteriorización en posición prepúbica o inguinal alta;
  • descenso escrotal a costa de una vasectomía de necesidad.
El útero debe conservarse al menos parcialmente. Por ello, solo están autorizadas la salpingectomía proximal y la histerectomía fúndica.

Clasificación

Tres grupos:

  • grupo A: ambos testículos son intraabdominales (tipo femenino);
  • grupo B: un testículo está en posición inguinal o escrotal, y el otro en posición intraabdominal (tipo masculino);
  • grupo C: ambos testículos y las trompas se encuentran en el mismo hemiescroto (ectopia testicular transversa).