Ficha de curso: Síndrome combinado de fibrosis pulmonar y enfisema
Actualizado el 03/04/2018 a las 09:02
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Definición
Asociación en la imagen de lesiones enfisematosas centrolobulillares y/o paraseptales con imágenes de fibrosis.
Forma parte de la clase de neumopatías intersticiales asociadas al tabaco
Clínica
- Pacientes fumadores o exfumadores
- Predominio masculino
- Edad de diagnóstico: 60-70 años
- Disnea grave, invalidante
- Puede observarse en el curso de la esclerodermia sistémica y de la artritis reumatoide
- Formas genéticas en fase de identificación
- PFR: volúmenes pulmonares conservados (CV en torno al 90 %) pero alteración de la transferencia de CO (DLCO en torno al 37 %)
Radiografía
- Hiperclaridad de los vértices
- Síndrome intersticial de las bases
TC
A nivel apical:
- Enfisema centrolobulillar: zona hipodensa sin pared visible, que ocupa el centro del lobulillo secundario, centrada por un vaso
- Enfisema paraseptal: lobulillos secundarios distendidos e hipodensos, separados por septos interlobulillares, localizados en las regiones subpleurales.
A nivel de las bases: signos de fibrosis
- retículo intralobulillar subpleural
- panal de abejas
- +/- bronquiectasias por tracción
Manejo
Supervivencia media: 6,1 años
Complicaciones:
- Cáncer broncopulmonar
- HTAP
- Insuficiencia respiratoria crónica
- Exacerbaciones
Tratamiento: deshabituación tabáquica, tratamientos sintomáticos y, en ocasiones, antifibróticos
Clasificación
Formas topográficas:
- Transición progresiva: enfisema generalizado con disminución progresiva del tamaño de las bullas desde los vértices hacia las bases pulmonares, zona de transición donde el enfisema y el panal de abeja de malla amplia ya no son diferenciables.
- Enfisema paraseptal: predominio de enfisema paraseptal, con confluencia de las bullas en las bases con paredes visibles y fibrosis asociada.
- Entidades separadas: la fibrosis y el enfisema parecen sin relación topográfica.
Diagnóstico diferencial