Ficha de curso: Angiosarcoma esplénico
Actualizado el 23/04/2019 a las 09:53
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Definición
El Angiosarcoma es un tumor raro que se desarrolla a partir de las células endoteliales de los vasos sanguíneos. Se localiza habitualmente en la piel y los tejidos blandos.
Angiosarcoma esplénico:
- El Bazo representa solo el 4% de las localizaciones de Angiosarcoma.
- Este tumor primitivo maligno tiene un pronóstico sombrío.
- Edad media al diagnóstico: 60 años.
- Predominio masculino.
- Patogenia desconocida.
- Factores favorecedores: ¿radiaciones ionizantes? ¿Quimioterapias?
Clínica
- Deterioro marcado del estado general, adelgazamiento, esplenomegalia dolorosa.
- Palpación de una masa abdominal.
- Shock hemorrágico en caso de rotura espontánea.
- Caso descrito excepcional de hematemesis (por invasión de la curvatura mayor gástrica).
Laboratorio
Ausencia de signo específico.
TC
- Una o varias lesiones focales nodulares, de contornos irregulares.
- Densidad variable de las lesiones, que a veces son espontáneamente densas (remodelación hemorrágica intralesional).
- Realce variable tras la inyección, a veces pseudo-hemangiomatoso.
- Hematoma subcapsular, rotura.
- Búsqueda de metástasis hepáticas o pulmonares.
RM
Lesiones de señal variable en T1 y en T2.
La inyección de gadolinio produce un realce variable, a veces intenso, pseudo-angiomatoso: poco específico.
Manejo
- Resección quirúrgica - esplenectomía (discutida debido a la agresividad del tumor y a su alto potencial metastásico).
- ejemplo de supervivencia prolongada tras radioquimioterapia.
- Tratamiento sintomático.
- Pronóstico:
Muy sombrío.
Metástasis difusas, múltiples, precoces.
Supervivencia global: 20% a los 6 meses, prácticamente nula tras 1 año.
Diagnóstico diferencial
Metástasis (en este caso se conoce el primitivo).
El Hemangioma esplénico, el hamartoma, el linfangioma no producen alteración del estado general.