Ficha de curso: Esclerosis múltiple
Actualizado el 20/03/2025 a las 16:14
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Definición
Enfermedad inflamatoria crónica desmielinizante más frecuente.
Afecta a todas las zonas mielinizadas del sistema nervioso central: nervios ópticos, zonas periventriculares, cuerpo calloso, cerebelo, médula espinal...
Epidemiología:
- Adulto joven (20-40 años), predominio femenino (70 %)
- 70 000 a 80 000 pacientes en Francia
- Gradiente Norte/Sur
Clínica
Manifestaciones clínicas variadas, inicialmente monosintomáticas (60 % de los casos) y en relación con la zona desmielinizada, que aparecen de forma subaguda:
- Signos motores: monoparesia, hemiparesia, paraparesia
- NORB: AV disminuida, dolor periorbitario, escotoma, discromatopsia rojo-verde
- Trastornos sensitivos: anestesia, hipoestesia, parestesias, dolores neuropáticos
- Síndrome cerebeloso
- Afectación de pares craneales
- Trastornos vesicoesfinterianos
- Trastornos cognitivos...
Evoluciona según varios modos:
- Remitente-recurrente: por brotes sucesivos separados por períodos de estabilidad o de recuperación clínica
- Progresivo (primaria o secundariamente): discapacidad progresiva sin brote clínico identificable (habitualmente: trastornos de la marcha con reducción progresiva del perímetro de marcha asociados a trastornos cognitivos y vesicoesfinterianos)
Diagnóstico: se basa en la diseminación espaciotemporal
- Diseminación temporal:
- Varios brotes separados por intervalos libres: clínicos, paraclínicos o anamnésicos
- Presencia de bandas oligoclonales en el LCR (criterios de McDonald 2017 revisados)
- Diseminación espacial: afectación de al menos 2 zonas del sistema nervioso central entre:
- Periventricular
- Cortical/Yuxtacortical
- Infratentorial
- Medular
Laboratorio
Punción lumbar: evidencia de bandas oligoclonales en el LCR
RM
- Hiperseñales de la sustancia blanca en las secuencias potenciadas en T2. A veces asociadas a una hiposeñal T1 en caso de "black hole", más raro (y que traduce un pasado muy inflamatorio de esta lesión)
- Predominio periventricular, de eje mayor perpendicular a los ventrículos
- Causa más frecuente de Neuritis óptica
- Las lesiones recientes (inferiores a 3 meses) se realzan tras la inyección de contraste
- Principales características de una lesión inflamatoria pseudotumoral: lesión >2 cm que puede hacer sospechar un tumor cerebral en RM.
- Poco o ningún efecto de masa ni edema (contrastando con el tamaño de la lesión++).
- Realce lesional periférico incompleto en "anillo abierto".
- Centro de la lesión: hiperT2/hipoT1 y ADC aumentado
- Periferia de la lesión: hipoT2 y ADC disminuido.
- CBV poco o moderadamente aumentado (clásicamente sin hiperperfusión).
- Topografía más frecuentemente supratentorial (frontal +++, parietal +).
- Contexto de patología desmielinizante, antecedentes++.
- No obstante, el aspecto en imagen de estas lesiones sigue siendo muy polimorfo: lesión infiltrante pseudoquística, lesión infiltrante, lesión en escarapela.
Manejo
Tratamiento del brote:
- Corticoterapia a dosis alta (IV o VO) a razón de 1 gramo por día durante 3 días (o 5 días de manera consensuada en caso de brote medular)
- En caso de ausencia de eficacia, pueden plantearse recambios plasmáticos
Tratamientos de fondo:
- Inmunomoduladores: INTERFERÓN BETA 1A, ACETATO DE GLATIRÁMERO...
- Inmunosupresores: NATALIZUMAB, FINGOLIMOD...
Tratamientos sintomáticos
Diagnóstico diferencial
Cualquier enfermedad inflamatoria sistémica: sarcoidosis, Behçet, LES, Gougerot-Sjögren, arteritis, ...
Diagnóstico de las lesiones inflamatorias pseudotumorales
- Infección: Encefalitis (virus JC, herpes), absceso
- Tumor: lesión primitiva o secundaria del SNC, radionecrosis, linfoma
- Vascular: ACV isquémico semirreciente