Ficha de curso: Esquizencefalia
Actualizado el 21/04/2016 a las 23:20
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Definición
Malformación del sistema nervioso central relacionada con la presencia de una hendidura uni o bilateral que se extiende desde el ventrículo lateral hasta la superficie de la corteza, bordeada de sustancia gris displásica.
Puede estar relacionada con diversas afecciones (infecciones por CMV++, vasculares, traumatismo materno, tóxicos...).
La esquizencefalia puede ser:
- unilateral o bilateral: bilateral en más del 50% de los casos.
- abierta: poniendo en comunicación los espacios subaracnoideos con los ventrículos laterales.
- cerrada: sin comunicación, "hendidura incompleta"
Localizaciones preferenciales:
- frontal
- parietal
Clínica
Hendidura unilateral:
- hemiparesia
- déficit motor leve
- epilepsia
Hendidura bilateral:
- retraso del desarrollo grave
- paresia
- espasticidad
- epilepsia
TC
Visualización de una hendidura uni o bilateral que se extiende desde el ventrículo lateral hasta la corteza
Búsqueda de calcificaciones (contexto de CMV)
RM
SE T1:
- caracterizar hendidura cerrada/abierta
- puesta en evidencia de la sustancia gris displásica que bordea la hendidura.
SE T2:
- permite una mejor diferenciación entre focos ectópicos de sustancia gris (hipoT2) que bordean la hendidura y el retraso de mielinización.
T2*:
Búsqueda de calcificaciones asociadas (contexto de CMV).
SE T1 con gadolinio:
Búsqueda de anomalías venosas de desarrollo asociadas.
ARM:
La arteria cerebral media puede "caer" en la hendidura.
Manejo
Tratamiento de la epilepsia.
Apoyo al desarrollo psicomotor.
Clasificación
Uni/bilateral
Abierta/cerrada