Ficha de curso: Sarcoidosis torácica


Actualizado el 18/04/2018 a las 16:34

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Definición

Granulomatosis sistémica de etiología desconocida que afecta al adulto joven.
Afectación torácica, ganglionar periférica, oftalmológica, dermatológica, ORL, hepática.
Localización mediastinopulmonar la más frecuente.

Clínica

Tos.
Disnea en las formas avanzadas.

Laboratorio

Hipercalciuria por elevación de calcitriol.
Linfopenia de predominio en LT CD4.
Hipergammaglobulinemia policlonal en el EPS.
Tubertest negativo en el 80% de los casos (anergia tuberculínica).
Elevación de la enzima convertidora de angiotensina (ECA)

Biopsia:

Toma de una lesión periférica o biopsia bronquial: granulomas epitelioides y gigantocelulares sin necrosis caseosa.

Radiografía

Estadio 0: radiografía normal.
Estadio I: adenopatías hiliares bilaterales y mediastínicas aisladas.
Estadio II: asociación de adenopatías hiliares y mediastínicas y de afectación parenquimatosa pulmonar no fibrosa.
Estadio III: afectación parenquimatosa pulmonar no fibrosa aislada.
Estadio IV: fibrosis pulmonar difusa a menudo de predominio apical

TC

Lesiones reversibles:

  • Micronódulos linfáticos (ejes broncovasculares, septos interlobulillares, subpleurales).
  • Nódulos confluentes.
  • Engrosamientos peribroncovasculares.
  • Opacidades alveolares.
  • Hiperdensidades en vidrio deslustrado multifocales y de distribución irregular.
  • Predominio posterior y superior de las anomalías.
  • Adenopatías.

Lesiones irreversibles: (estadio IV)

  • Distorsiones broncovasculares: retracción, angulación e irregularidad de las paredes bronquiales, bronquiectasias de tracción
  • Fibrosis de predominio en los lóbulos superiores y medios con panalización.
  • Opacidades lineales hilioperiféricas o septales.