Ficha de curso: Riñón displásico multiquístico
Actualizado el 17/09/2021 a las 12:16
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Definición
Asociación de una atresia ureteral con una displasia quística no funcionante o poco funcionante del riñón.
1/4300 nacidos vivos (relativamente frecuente).
Esta malformación resulta bien de:
1) una anomalía del desarrollo unilateral, forma más frecuente
Relacionada con la ausencia de unión entre el brote ureteral y el metanefros
durante el desarrollo embriológico.
Letal in utero en caso de forma bilateral debido a una función renal nula (oligoamnios+++)
Anomalías urogenitales asociadas a buscar+++:
- reflujo vesicoureteral contralateral asociado en el 30 % de los casos
- unión pieloureteral (7 a 15 %)
- unión ureterovesical (6%)
- malformaciones genitales, abocamiento ectópico del uréter
Estudio asociado sistemático al nacimiento
- ecografía del riñón contralateral
La ausencia de hipertrofia renal contralateral debe hacer sospechar una patología asociada
- cistografía retrógrada y miccional en busca de reflujo ipsi o contralateral
displasia multiquística Representación esquemática
2) o una anomalía focal en el pielón superior de un sistema doble
diagnóstico diferencial: tumor quístico++
3) o se inscribe en un contexto sindrómico: síndrome polimalformativo
* síndrome de Meckel (anomalía renal, encefalocele y hexadactilia)
* VACTERL (anomalías vertebrales, ano imperforado, malformaciones cardíacas, fístula esofagotraqueal,
anomalías renales y de los miembros)
4) asociada a una uropatía severa: válvulas de uretra posterior y síndrome de unión pieloureteral
severo.
hipótesis fisiopatológica: hiperpresión de origen obstructivo que induciría un defecto de inducción del brote ureteral y lesiones displásicas severas cuando ocurren precozmente durante el embarazo.
Radiografía
Riñón mudo en UIV
Ecografía
Múltiples quistes de tamaños variables dispuestos entre sí de manera anárquica
sin comunicación entre ellos
a veces persistencia de islotes de parénquima renal, pero raramente una forma reniforme
Sin seno identificable
Medicina nuclear
Riñón mudo en gammagrafía renal