Ficha de curso: Polimicrogiria
Actualizado el 23/04/2018 a las 09:28
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Definición
Exceso de plegamiento secundario de la cinta cortical que da lugar a la formación de múltiples giros separados por surcos poco profundos.
Clínica
- Déficit motor (hemiparesia, hemiplejía)
- Epilepsia
- Retraso mental
Polimicrogiria perisilviana: cuadro clínico característico:
- Parálisis pseudobulbar
- Disartria
- Retraso del desarrollo
- Epilepsia: 50-80% de los casos, en forma de ausencias, crisis tónico-atónicas y crisis tónico-clónicas generalizadas. Crisis periorales.
RM
- Múltiples giros fusionados y separados por surcos poco profundos.
- Irregularidad de la unión sustancia blanca-sustancia gris.
- Engrosamiento cortical
- Zona de gliosis frecuente en la unión corticosubcortical.
- Anomalías a menudo bilaterales
Las secuencias spin eco potenciadas en T2 permiten detectar las reacciones de gliosis y las lesiones de la sustancia blanca.
Las secuencias volumétricas en eco de gradiente T1 o en inversión-recuperación T1 deben realizarse de forma sistemática, ya que permiten un mejor análisis del manto cortical.
Clasificación
Clasificación de Barkovich et al. 2011 simplificada:
1) Trastornos de la proliferación neuronal y glial o de la apoptosis:
- No tumorales: Displasia cortical focal con células balonizadas
- Hemimegalencefalia
- Tumorales: DNET
- Ganglioglioma
- Gangliocitoma
2) Anomalías de la migración neuronal:
- Agiria/paquigiria o lisencefalia
- Heterotopias de sustancia gris
3) Anomalías de la organización cortical:
- Polimicrogiria
- Esquizencefalia
- Displasias corticales sin células balonizadas
4) Otras malformaciones cerebrales congénitas:
- Agenesia del cuerpo calloso
Diagnóstico diferencial
Otras malformaciones corticales (cf. clasificación)