Ficha de curso: Poliquistosis renal
Actualizado el 05/09/2019 a las 09:23
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Definición
La poliquistosis renal autosómica dominante (PQRAD) es una enfermedad hereditaria frecuente (1/1000).
10% de las insuficiencias renales terminales.
Tipo 1 o 2.
Clínica
HTA
Estudio de insuficiencia renal
Hallazgo incidental
Estudio familiar
Laboratorio
Insuficiencia renal progresiva
Ecografía
Además de los antecedentes familiares, diagnóstico ecográfico:
- 15-39 años: diagnóstico si ≥ 3 quistes renales (uni o bilaterales)
- ≥ 40-59 años: diagnóstico si ≥ 2 quistes renales en cada riñón
- > 60 años: diagnóstico si > 4 quistes en cada riñón
Entre 30 y 39 años: la ausencia de quistes excluye la enfermedad en un 99%.
Después de los 40 años, la constatación de 0 o 1 quiste excluye la enfermedad.
Los quistes son benignos (Bosniak I) la mayoría de las veces.
Riesgo aumentado de neoplasia renal (x2) de los riñones nativos.
Los riñones están aumentados de volumen por estos quistes (insuficiencia renal con riñones de tamaño aumentado).
Asociación en 30 a 70% de los casos con poliquistosis hepática.
TC
Igual que la ecografía (sensibilidad superior para los quistes pequeños)
Complicaciones: hemorragia intraquística y sobreinfección de quiste
Afectación asociada: Aneurisma de las arterias cerebrales (polígono de Willis)
RM
Igual que la ecografía
Manejo
Ante la presencia de quistes/criterios diagnósticos ecográficos compatibles, interrogatorio sobre los antecedentes familiares y valoración nefrológica.