Ficha de curso: Policondritis recidivante


Actualizado el 19/04/2018 a las 07:58

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Definición

Enfermedad autoinmune rara (3,5 / millón) que provoca la destrucción de los cartílagos del Oído, la nariz y el árbol laringotraqueal

Diagnóstico a menudo tardío (plazo medio: 3 años)

Más frecuente en el adulto entre 40 y 50 años

Muerte por complicaciones respiratorias en el 30 % de los casos

Origen desconocido

Clínica

Condritis:

  • del pabellón auricular (85 % de los casos), la más específica. En la fase aguda, se presenta como una tumefacción uni o bilateral, caliente, roja o violácea, dolorosa espontáneamente y al menor contacto. Toda la parte cartilaginosa del Oído puede verse afectada. En cambio, el lóbulo, no cartilaginoso, siempre se respeta, lo que diferencia la condritis de una afectación infecciosa.
  • nasal (65 % de los casos), se presenta en la fase aguda como una tumefacción nasal inflamatoria, raramente acompañada de secreción de moco o sangre.
  • del árbol respiratorio, menos frecuentes (55 % de los casos) pero potencialmente graves, se presenta más a menudo en la mujer. La afectación del árbol respiratorio suele ser difusa. Puede ser asintomática y detectarse únicamente mediante las pruebas funcionales respiratorias. Las condritis de la laringe y la tráquea se acompañan casi constantemente de signos clínicos. El colapso (condromalacia: reblandecimiento de las paredes que ocluye la luz sobre todo durante la espiración) traqueal puede ser brusco y provocar una parada respiratoria mortal.
  • de los cartílagos de la laringe: dolor espontáneo o provocado por la palpación, y voz ronca o afonía que no deben banalizarse.

Afectaciones extracondríticas:

  • en los brotes graves: fiebre, anorexia, adelgazamiento
  • reumatológicas (70-85%): artralgias, poliartritis intermitente, asimétrica, migratriz
  • otorrinolaringológicas (40%): hipoacusia de percepción, síndromes vestibulares periféricos
  • oculares (60%): epiescleritis, escleritis y conjuntivitis (ojo rojo y doloroso)
  • cardiovasculares (20%): valvulopatías (Insuficiencia aórtica), trastornos del ritmo y de la conducción, aneurismas (aorta torácica), estenosis de los grandes troncos arteriales
  • dermatológicas (20 a 40% de los casos): vasculitis
  • renales (raras)
  • neurológicas (raras)

Laboratorio

Elevación marcada de la proteína C-reactiva (PCR), hiperfibrinemia, anemia inflamatoria y elevación del recuento de leucocitos (leucocitosis con neutrofilia), síndrome mielodisplásico

Una velocidad de sedimentación normal no debe hacer descartar el diagnóstico.

Serología autoinmune (limitada): anticuerpos anticolágeno tipo II (muy poco específicos), anticuerpos anticartílago por inmunofluorescencia indirecta (poco sensibles)

TC

  • engrosamiento difuso de la pared traqueal que respeta la pared posterior +++
  • bronquiectasias (25 % de los casos): consecuencia de sobreinfecciones o de destrucciones cartilaginosas
  • broncomalacia con atrapamiento aéreo espiratorio (50 % de los casos)
  • dilatación de la aorta ascendente
  • condritis: 2 fases (uno o varios brotes inflamatorios y, en algunos casos, una atrofia definitiva de las piezas cartilaginosas)

Manejo

Formas graves (condritis laríngea y/o traqueobronquial, angeítis sistémica): corticoterapia

Formas leves: antiinflamatorios no esteroideos, dapsona, en ocasiones colchicina.

+/- corticoterapia a dosis bajas

Clasificación

Criterios diagnósticos de McAdam = Presencia de al menos tres de los seis criterios siguientes:

  • Condritis bilateral del pabellón auricular
  • Artritis no erosiva seronegativa
  • Condritis nasal
  • Inflamación ocular
  • Condritis de las vías respiratorias
  • Afectación vestibulococlear

Criterios diagnósticos de Damiani y Levine = Presencia de al menos uno de los siguientes criterios:

  • Presencia de tres criterios de McAdam
  • Presencia de un criterio de McAdam y de una imagen histológica típica
  • Presencia de dos criterios de McAdam y respuesta a corticosteroides o dapsona

Diagnóstico diferencial

Condritis del pabellón auricular:

  • Infección aguda (celulitis),
  • Condrodermatitis nodular del hélix (lesión auricular,
  • Infección crónica (tuberculosis, lepra, sífilis) circunscrita y menos dolorosa,
  • Traumatismos físicos diversos (boxeo, rugby, piercing),
  • Condromalacia quística del oído (tumefacción, sabañones, quemaduras) indolora del pabellón,
  • Neoplasias del pabellón auricular (carcinoma espinocelular, enfermedad de Wegener y basocelular)

Nariz:

  • Lupus eritematoso sistémico
  • Condritis nasal,
  • Enfermedad de Wegener,
  • Linfomas y otras neoplasias y nariz en silla de montar,
  • Abuso crónico de cocaína inhalada,
  • Infección crónica (lepra, sífilis),
  • Postraumática (fractura nasal, septoplastia), escleritis,

Otras localizaciones:

  • Artritis reumatoide (vasculitis reumatoide),
  • Lupus eritematoso sistémico,
  • Enfermedad de Wegener,
  • Sarcoidosis,
  • Otras vasculitis (poliangeítis microscópica, síndrome, enfermedades inflamatorias intestinales de Churg-Strauss, panarteritis nodosa),
  • Infección (herpes zóster, herpes simple, enfermedad de Lyme, tuberculosis, sífilis),
  • Enfermedad de Behçet,
  • Idiopática (50 % de los casos)
  • Estenosis de las vías respiratorias: postraumática (intubación), sarcoidosis respiratoria, neoplásica (papilomas, cánceres, linfomas), rinoescleroma (infección por Klebsiella rhinoscleromatis), enfermedad de Wegener, pénfigo vulgar, tráquea en vaina de sable, penfigoide cicatricial (enfermedad pulmonar obstructiva crónica), amiloidosis laríngea, infección granulomatosa crónica (tuberculosis, traqueopatía osteoplástica, histoplasmosis)