Ficha de curso: Persistencia del vítreo primario hiperplásico
Actualizado el 23/04/2019 a las 09:52
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Definición
La persistencia de la vascularización fetal es un conjunto de malformaciones oculares raras que van desde un simple resto embrionario hasta una alteración ocular global (con compromiso del pronóstico visual y del devenir del globo ocular).
Riesgo de ambliopía grave, de complicaciones inflamatorias, de crisis glaucomatosa dolorosa.
Incidencia: 1/30.000 nacimientos
5% de las cegueras infantiles
Embriología y fisiopatología:
- el vítreo primitivo aparece a las 5 semanas de vida embrionaria.
- la arteria hialoidea centra el vítreo primitivo, donde emite ramas que alcanzan el polo posterior de la vesícula cristaliniana.
- El mesoblasto penetra en la cúpula óptica a través de la fisura embrionaria a lo largo de la arteria hialoidea y llena el interior de la cúpula hasta la porción posterior de la vesícula cristaliniana.
- En la 6ª semana de vida embrionaria aparecen las primeras fibras del vítreo secundario. Estas desplazan el vítreo primitivo hacia adelante y hacia el centro. La fisura embrionaria comienza a cerrarse simultáneamente.
- Esta captura la arteria hialoidea en el futuro nervio óptico, que se convertirá en el 5º mes en la arteria central de la retina.
- A partir del 4º mes, los vasos de la túnica vascular posterior del cristalino regresan y posteriormente desaparecen.
- La porción vítrea de la arteria hialoidea se atrofia dejando un canal deshabitado, o canal de Cloquet, que conecta la papila con la cara posterior del cristalino.
Así, el vítreo definitivo, constituido esencialmente por el vítreo secundario, es avascular.
- Varias hipótesis: ¿aparición de una anomalía durante la 6ª semana en el momento del desarrollo de la vascularización intraocular?
Clínica
- Leucocoria, microftalmía, estrabismo
- La prematuridad y el retraso de crecimiento intrauterino son antecedentes frecuentemente encontrados
- Examen físico completado a veces con un examen bajo anestesia general, con asociación de uno o varios de los siguientes signos:
Catarata, presencia de una membrana vascular retrolental, estiramiento centrípeto de los procesos ciliares, persistencia total o parcial de la vascularización fetal hialoidea, microftalmía.
Ecografía
Examen de primera línea:
en modo B, permite descartar un tumor retiniano, calcificaciones intraoculares
evalúa la presencia de microftalmía (medición de la longitud axial del globo)
visualiza el vítreo en forma de membrana ondulada poco ecogénica, más o menos gruesa, que se extiende desde la cara posterior del cristalino hasta la papila
detecta las hemorragias vítreas, los desprendimientos de retina, los engrosamientos coroideos.
El estudio Doppler permite visualizar un flujo sanguíneo persistente.
TC
La TC orbitaria aporta información equivalente a la de la ecografía, pero permite una mejor visualización de las estructuras vasculares mediante la inyección de contraste.
también muestra las estructuras cerebrales dentro del estudio de una forma posterior.
RM
Lugar preponderante.
A nivel ocular, muestra una hiperseñal del segmento posterior en T1 y en T2 relacionada con el residuo fibrovascular y el líquido subretiniano.
Explora también las malformaciones generales asociadas.
Descarta los diagnósticos diferenciales (ej.: tumores).
Manejo
Tratamiento quirúrgico a veces indicado en las formas anteriores dada la recuperación visual potencial.
más discutido en las formas mixtas y posteriores (con el objetivo de evitar complicaciones, razón estética).
Clasificación
La afectación es aislada, unilateral y esporádica en el 90 % de los casos.
Las formas bilaterales se asocian con mayor frecuencia a anomalías generales.
Pueden presentarse tres formas clínicas principales: anterior, posterior y mixta.
Forma anterior: asocia de manera inconstante los tres elementos siguientes: una microftalmía asociada a veces a una microcórnea, una leucocoria debida a la presencia de una membrana fibrovascular o de una catarata, un estiramiento centrípeto de los procesos ciliares por la contracción de la membrana fibrovascular que presenta a veces anastomosis con los vasos del iris.
Forma posterior: más rara, fue descrita inicialmente con el nombre de pliegue falciforme.
La retina puede tener un aspecto normal o presentar numerosas anomalías tales como una disgenesia macular, remodelaciones pigmentarias, una degeneración glial o microquística. La papila de Bergmeister (situada en el centro de la papila, pequeño acúmulo de tejido fibroso correspondiente a un vestigio de la arteria hialoidea), es una forma posterior mínima de persistencia de la vascularización fetal.
Si es más extensa, se caracteriza por una condensación vítrea preretiniana que se orienta a menudo de forma radiada formando bandas de tracción vitreorretiniana.
Son responsables de zonas de desprendimiento de retina por tracción.
A veces, persiste una arteria hialoidea adherida a la papila y cuya parte anterior flota en el vítreo, sin repercusión visual.
Forma mixta: es la más frecuente. Limitada la mayoría de las veces a una catarata polar posterior. La afectación del cristalino se asocia a un cordón vascular más o menos atrófico que termina en una inserción posterior papilar o peripapilar.
Diagnóstico diferencial
- Catarata
- Retinopatía del prematuro
- Retinoblastoma
- Desprendimientos de retina congénitos excepcionales
- Enfermedad de Norrie (catarata, displasia retiniana, retraso mental, sordera)
- Enfermedad de Coats (idiopática, telangiectasias retinianas).